维生素D缺乏性佝偻病课件_22.pptVIP

天然食物维生素D很少，配方奶和米粉摄入量足够。皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中的紫外线照射后转变而来，产生量与日照时间、波长、暴露皮肤的面积有关。 * 食物中D2在胆汁的作用下，在小肠刷状缘经淋巴管吸收。维生素D2和D3无生物活性，与血浆中维生素D结合蛋白（DBP）结合后转运到肝脏 * * 维生素D除参与钙磷的代谢外，还参加免疫功能调节，及抗癌的作用 * 妊娠后期维生素D不足，母亲疾病，早产、双胎等。紫外线不能通过玻璃窗、大气污染等。 脑发育不良时头围小、前囟小或关闭早，甲状腺功能减退时前囟闭合延迟，颅内压增高时前囟饱满，脱水时前囟凹陷 * * 出生时脊柱无弯曲 * 长骨干骺端软骨骨化，骨膜下成骨 * 乳牙20颗，恒牙28-32颗，13月未萌牙为乳牙萌出延迟 * * 并不是佝偻病的特征性表现 * * * * * * * * * * * * * * * * * 维生素D丰富的食物：配方奶和米粉，肉和白鱼含量少，谷物、蔬菜、水果不含维生素D。 * 只要足够牛奶（500ml）不需补充钙剂，仅在有低血钙表现、严重佝偻病和营养不足时需要补充钙剂 * * 营养性维生素D缺乏性佝偻病是一自限性疾病，有研究证实日光照射和生理剂量的维生素D(400IU)可治疗佝偻病。 一般可不加服钙剂 * 每周让母乳喂养的婴JL户外活动2小时，仅暴露面部和手部，可维持婴儿血25—(OH) D3浓度在正常范围的低值。足月儿生后2周开始补充维生素D400IU／日，至2岁。夏季户外活动多，可暂停服用或减量。一般可不加服钙剂。 2. X线骨片：基本正常或临时钙化线稍模糊 3. 生化检查：血钙正常或降低，血磷下降，血清25-（OH）D3下降，甲状旁腺素（PTH）升高，碱性磷酸酶正常或稍高升高 （一）初期（早期） 1. 神经精神症状更明显 2. 骨骼系统的改变是最主要的表现： 分骨质软化、骨样组织堆积和骨（齿）发育推迟三大类，不同的年龄组表现不同 骨质软化 骨样组织堆积 骨齿发育推迟 6月以内 颅骨软化、乒乓感 8-9月 方颅、马鞍颅、肋骨串珠（7-10肋）、肋缘外翻、手镯、脚镯。 1岁左右 鸡胸、漏斗胸、赫氏沟“O”形腿，“X”形腿，脊柱侧弯、后突、扁平骨盆 前囟闭合延迟、乳牙萌出延迟。 6月 ：以颅骨病变为主 部位 名称 好发年龄 头部 颅骨软化 方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟 3-6个月 8-9个月 迟于1.5岁 1岁出牙，2.5岁未出齐 胸部 肋骨串珠 肋隔沟 鸡胸、漏斗胸 1岁左右 四肢 手镯、足镯 “O”形腿或“X”形腿 ＞6个月 ＞1岁 脊柱 后弯、侧弯 学坐后 骨盆 扁平 3.全身肌肉松弛：肌张力和肌力下降，运动功能发育落后，蛙腹 4.其他：营养不良、贫血、语言、智力发育迟缓，先天性喉鸣，免疫力下降，感染重等 5.辅助检查： 1）生化检查：血钙轻度下降，血磷明显下降，碱性磷酸酶明显升高 2）X线骨片：长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变，骨骺软骨盘增宽，骨质疏松，骨干弯曲畸形，青枝骨折（骨质、骨膜部分断裂） （二）活动期（激期） 正常婴幼儿腕部X片 活动期佝偻病X片 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 颅骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 治疗后症状缓解或消失 血钙和血磷最先恢复正常 X线骨片2-3周有改善，出现不规则钙化线 碱性磷酸酶4-6周正常 （三）恢复期 逐渐恢复正常 恢复正常 多见于2岁后儿童 残存不同程度骨骼畸形 无临床症状 血生化正常 X线检查骨骼干骺端病变消失 （四）后遗症期 是否佝偻病 属于哪个期 是否治疗 主要依据： 病因 临床表现 血生化和X线检查（金标准） 可靠的早期诊断标准：25 -（OH）D下降 粘多糖病 甲状腺功能低下 软骨营养不良 肾性佝偻病 肝性佝偻病 其他 控制活动期，防止骨骼畸形 （一）一般治疗： 补充维生素 D丰富的食物 多晒太阳 防止过早学站（坐） （二）维生素D疗法： 口服为主，肌注为辅 1.口服疗法： Vit D 2000~4000 IU /天， 1月后改为预防量400IU / 天 2. 肌注疗法：有并发症/无法口服者