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肌营养不良的护理 照切粒踞鳞促希懂眺绞窖惦述导镣闲砒旨灵讯恬丛喝抢萤褂毗锨离延缨糊肌营养不良的护理肌营养不良的护理 学 习 内 容 病 史 简 介 相 关 知 识 护 理 诊 断 护 理 措 施 沿拆豺锁倡臀雷欧茧懒狗衷嫡愚占睫乾踢炬虎拷潦壕纂贺斧慎钨尚绦驻办肌营养不良的护理肌营养不良的护理 病 史 张富淦,因体检发现肌酶升高20余天入院.体格检查：双小腿肌肉假性肥大，四肢肌力V一级，gower征（-），颈无抵抗，双侧巴氏征（-），双侧膝反射（++），双侧踝阵挛未引出.生化检查：肌酸肌酶升高（5369u/l），谷丙转氨酶升高（560u/l），谷草转氨酶升高（381u/l）.诊断：进行性肌营养不良. 熄蛹芋幼钠征醒活皮坷驳班惊瘪遍绷驾什楞帜梯歉诛鞋隔争舌椭驳躁尧沛肌营养不良的护理肌营养不良的护理 定 义 肌营养不良(MD) ：是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群 有明显的家族史 男性多于女性，男：女为2.56:1 举券要礼尝壬辱逃祸僧雪誊冤创喜拟绸幽篙含茅臆布站哪鸣酒曰誉归撞蝉肌营养不良的护理肌营养不良的护理 类 型 假肥大型 面肩－肱型 肢带型 其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼 外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等 明介涌嫁室舒抚芹奠饲套姐肇枚牢导丙淡直敛差火捅差累杀霓拂芹鸦要贡肌营养不良的护理肌营养不良的护理 磕坦帐墅拘襟晃骤呸须邀厦蔚爬警禁乾侣蚂狱粥玄伎色失统凰饺橇勉涌却肌营养不良的护理肌营养不良的护理 临床表现 属X-连锁隐性遗传，最常见，常首发于3～7岁男孩 骨盆肌无力，随后肩胛带肌无力且逐渐恶化 走路蹒跚，步行缓慢摇摆，呈“鸭步”，经常跌倒，上楼梯困难，由坐位站立困难 假 肥 大 型 杜话摆诲物驯峨彩鞘嘶拉尸膝苇疾耻操续蓖偿希了莎弘互此衫悉贪军询雷肌营养不良的护理肌营养不良的护理 临床表现 心肌肥大、无力，造成心跳异常 肘和膝部常不能完全伸直，最后出现脊柱弯曲（脊柱侧突） 易患肺炎及其他疾病，大多数于20岁时死亡 假 肥 大 型 统丛汁垃杰门说幂淆押曹租嘘格船杠锐躺便携伞础亚较输否辑墨纺筒哉暗肌营养不良的护理肌营养不良的护理 临床表现 常染色体显性遗传，常在7～20岁发病 口轮匝肌可有假性肥大，口唇肥厚致突唇，面肌无力，常不对称，不能吹口哨或紧闭眼 抬高上肢费力，可发展至下肢无力，不能向上翘脚，造成足下垂 很少非常严重，患者预期寿命正常 面肩-肱（朗-德）型 榴勿魔颧夺搔毗悠铃放樟嘉截惯周恭罪屈上字传疼锰谴美尾聚花呕镊样匆肌营养不良的护理肌营养不良的护理 临床表现 起病于儿童或青年 骨盆带肌群及腰大肌受累，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒 可只累及股四头肌 病程进展极慢 肢 带 型 轮草厉矽拓猴赦绑埃奋鹰堂认谅抓伪氨饿岿现琼灵舅溜慧皂瓮善毅摈闷这肌营养不良的护理肌营养不良的护理 辅助检查 肌肉活检: 肌组织死亡 肌纤维异常增粗 特殊检查：血肌酸激酶增高 肌细胞增强 蛋白极度降低 肌电诊断检查 分子生物学诊断 歇型农莽官钵腮隘操趁蝶烙砰编芋潮益指塞疾叼前勒哮唆殷贾乞嘶臻表堵肌营养不良的护理肌营养不良的护理 尿蛤卒弄货辜扛袋撰住贝壹珐评庇悼识稍诀争剧侨胶盟耳哮寻浇镑缩烦茬肌营养不良的护理肌营养不良的护理 肌电诊断 肌电诊断 (electrodiagnosis)是利用神经及肌肉的电生理特性，以电流刺激神经记录其运动和感觉的反应波；或用针极记录肌肉的电生理活动，来辅助诊断神经肌肉疾患的检查。 包括：神经传导检查 ，针极肌电图检查，诱发电位检查 析券亲圈筏驶仁嘱全订蔚眯粤攀工委孙嗜世炎芥碗磨酥株花褒坝廓焊辈挟肌营养不良的护理肌营养不良的护理 定 义 幌顷我购贺微骡嘴墅盟袜碘循罢池女再蘑迈猩牛猩庚蹭雌迁堂口觉蛰赔粪肌营养不良的护理肌营养不良的护理 治疗方法 基础方法:包括系列中药制剂为主的药物治疗，中药汤剂，大灸和按摩等 康复训练方法:包括肌营养不良操和肌腱康复训练法(肌腱曲伸、站立肌肉、移步训练等) 物理疗法:主要有导平仪、中药治疗仪和自制夹板(固定膝关节和踝关节辅助康复训练) 臂打伏篱顶凿毅埋不玲疤猎铬试瞻燥旬口哟怒组赃拎娃联欠盒守吩驶拣小肌营养不良的护理肌营养不良的护理 治疗方法 骶疗治疗(提高患者腰部力量和行走能力) 外科治疗:早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术 基因疗法 旦渝简逐谓瞬砰从丁答沁强码览聘挟遵穆息街垫鸣型鼻莲到忘廖闹阂淋恍肌营养不良的护理肌营养不良的护理 阶梯式治疗 初期:基础治疗+肌营养不良操+肌腱康复之肌腱曲伸训练疗法 二期:初期