肥厚型心肌病危险分层课件.ppt

肥厚型心肌病猝死危险分层及预防 蔡 琳成都市第三人民医院成都市心血管病研究所 肥厚型心肌病（HCM） 最常见的遗传性心血管疾病,患病率1/500 自然病史差异极大: 有猝死的危险： 10%有猝死的危险，大于50% 的高危病人十年内将发生心脏猝死 常发生在平素健康的年青人（包括年青人） 猝死预防一般共识 二级预防：植入ICD 一级预防：亟待解决的问题 电生理检查：对HCM危险因素分层没有多大帮助 增加猝死的一些临床标记：已经达成共识 肥厚型心肌病的诊断 .超声心动图 心脏核磁 心电图改变 基因诊断 HCM的危险分层 临床资料：病史、家族史、体格检查 一般辅助检查：超声心动图、心电图、Holter、心电监护，运动试验 电生理检查：不考虑 基因分型：还未常规用于临床 HCM的危险分层 病史：晕厥史，特别是多次发作，或劳力性，年青发作者 家族史：特别是一级亲属和/或多个猝死 ,Holter、ECG：自发性持续性室性心动过速；非持续性室性心动过速，尤其频发、反复、延长性NVST；holter示当心率≥120次/分时出现≥3次NSVT，或任意一次NVST为10跳） HCM的危险分层 运动时出现血压异常反应：运动时血压不升反而下降 左室极度肥厚：最厚处≥30mm ，特别是＜30-35岁 合并冠心病、心衰、房颤等 HCM危险分层 强危险因素-极度左心室肥厚 强危险因素-室速 以下要考虑植入ICD: 单次的非持续性室速（连续异位搏动﹥3个， 心率﹥120次/分，青年患者（≤30岁） 多次的非持续性室速发作 自发续性室速发作 强危险因素-无法解释的晕厥 是猝死高危标记 近期无原因的晕厥（6个月内），猝死危险5倍于没有晕厥的患者，各年龄段相同危险度 老年人的远期晕厥（超过5年）与猝死危险不相关 强危险因素-运动血压异常反应 定义：血压较运动前降低或升高不到20mmHg 机制：每搏输出量不足、血管阻力降低、周围血管不恰当的扩张等 发生率: 约20%，猝死的危险增加，特别是年青人 强危险因素-晚期肥厚型心肌病 左室射血分数（LVEF) ﹤50%，通常伴有左心室壁变薄，室腔扩张 常合并广泛的心肌瘢痕，临床恶化的速率不可预测 是心律失常猝死有关的高危患者 强危险因素-晚期肥厚型心肌病治疗 基础治疗：ACEI、 β受体阻滞剂、利尿剂 最终需要心脏移植 ICD:是猝死高危患者，在等待移植的过程中应考虑植入ICD，即使没有其他危险因素 强危险因素-心尖部室壁瘤 2%的HCM患者有左心室心尖部室壁瘤，而没有冠心病 左心室远端广泛的心肌瘢痕是心律失常的病理基础 ICD治疗 心尖部室壁瘤 心脏猝死的预防 β阻滞剂、钙离子拮抗剂和I-A类抗心律失常药：对猝死预防无效 胺碘酮：可能改善部分HCM患者生存率，但应该监测药物的毒性作用 心脏猝死的预防 ICD：是预防HCM猝死最有效措施 3年中ICD每年有11%用于2级预防.初次适时放电的平均年龄为40岁，为较年轻的患者，约1/4发生于致命心律失常。 据危险分层的治疗策略 肥厚型心肌病的内科治疗 β受体阻滞剂 维拉帕米：休息存在左室流出道梗阻病人不用 二异丙吡胺：用于左室流出道梗阻，但β受体阻滞剂、维拉帕米无效的患者 肥厚型心肌病的内科治疗： 硝酸甘油、ACEI类、ARB类，禁用于有流出道梗阻患者（休息或运动诱发的） 严重心力衰竭患者、胺碘酮用量应＜400mg/d 利尿剂：脱水加重梗阻，一般不用 洋地黄类通常禁用 难治性肥厚型心肌病治疗 外科Morrow手术： 指征：1、左室流出道压力差（休息或激发）≥50mmHg；室间隔厚度﹥18mm，无症状者只有在休息时压力差﹥75-100mmHg,才考虑手术； 2、临床症状重，如劳力性呼吸困难，经内科治疗无改善。 注意：心功能III-IV级的患者，疗效欠佳。老人症状重，存在肺动脉高压，手术风险大 心脏移植： 酒精消融： 老年（﹥65岁）、有左室流出道梗阻（压力阶差同外科手术指征）、且内科治疗无效的患者 肥厚型心肌病生活与工作 运动：1/3年青运动员猝死是由于心肌病，诊断为心肌病的年青人，建议不参加竞争性运动 禁酒：特别是有流出道梗阻（包括运动后梗阻，因饮酒，即使是很少量，也会引起周围血管扩张，加重梗阻 在热环境站立太久、洗浴水太热、洗桑拿等，会使血容量减少，加重流出道梗阻，应避免 肥厚型心肌病生活与工作 怀孕：50%概率遗传。通过试管婴儿方法，确定婴儿是否携带突变基因，决定取舍 驾车：无论有无症状，都应建议不能从事商业驾驶 口腔科治疗：伴有流出道梗阻者，任何口腔科操作前（包括洗牙），均应给与抗生素预防感染 总结 HCM是常见的遗传性心血管疾病,大于50% 的高危病人十年内将发生猝死，是青年人和运动员最常见猝死原因 预防性植入IC