肾小管酸中毒课件_14.pptVIP

肾小管酸中毒 分 类 按病因和发病部位 原发性、继发性 近端肾小管型、远端肾小管型 根据发病机理：遗传性与获得性 按年龄：成人型、婴儿型 分 类 目前大都将肾小管酸中毒分为4型： Ⅰ型：低血钾型远端肾小管酸中毒 Ⅱ型：近端肾小管性酸中毒 Ⅲ型：混合型肾小管性酸中毒 Ⅳ型：高血钾型远端肾小管性酸中毒 Ⅰ型RTA 远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒 Ⅰ型RTA 原发性、家庭性及散发性：可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。 药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。 肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。 氯化铵负荷试验: 遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重，3小时后每小时留尿1次，共5次，尿PH值不能降至5.5 以下则有诊断价值；亦可将上述剂量，连续服3天，第3天测尿PH值，尿PH值＜5.5，亦为阳性结果。 二氧化碳张力测定: 给予5％碳酸氢钠液500ml 静滴半小时以上，待尿PH＞血PH后，排尽尿液，采集尿、血标本测PCO2，尿PCO2－血PCO2正常值为30mmHg，而本征＜30mmHg。 防止诱发本病加剧的因素 矫正酸中毒及电解质紊乱 补碱可口服碳酸氢钠1～4g，每日3次； 亦可给复方枸橼酸钠（枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml)50～100ml/d，分次服。 补充钾盐：10％枸橼酸钾60～100ml/d 防治肾结石、肾钙化及骨病：钙三醇（1.25羟基维生素D3），0.25μg/d，需注意血钙变化 * * 概 念 因远端肾小管管腔与管周液间氢离子梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒，即为肾小管酸中毒（RTA） 部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时称不完全性RTA －－病 因 一、代谢性酸中毒： 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓 Ⅰ型RTA －－临床表现 二、电解质紊乱: 远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。 尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。 Ⅰ型RTA －－临床表现 二、电解质紊乱: 尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。 Ⅰ型RTA －－临床表现 具有下列特征可诊断? AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 低血钾症 尿可滴定酸或（和）NH4＋减少，尿PH5.5 低血钙、低血磷、骨病、肾结石 Ⅰ型RTA －－诊断 Ⅰ型肾小管性酸中毒 －－诊断 Ⅰ型RTA －－治疗 II 型RTA 近端肾小管重吸收ＨＣＯ３－ 功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒 近端肾小管对葡萄糖．磷酸盐，尿酸．氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征（Fanconi Syndrome) 近端小管重吸收HCO3-细胞机制 II 型肾小管性酸中毒 －－病因 原发性 遗传性 药物及毒物 其它疾病： 甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。 II型肾小管性酸中毒 －－临床表现 AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 本征在酸中毒时，尿可呈酸性(PH 5.5)，可滴定酸及NH4+，尿中HCO3- 增多 虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见 因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。 典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。 具有上述临床表现 疑诊病例需作尿ＨＣＯ３－重吸收试验 口服法：每日口服碳酸氢钠1～10 mEq/kg，每3天增量1次，直至血浆CO2结合力正常，然后测定血浆和尿的ＨＣＯ３－及肌酐（Cr)； 静滴法：碳酸氢钠1000ml(含500～700mEq）以4ml/分速率静滴，每隔30～40分钟留尿1次，共4～6次，在每次间隔中抽血，测血浆、尿的ＨＣＯ３－、Cr 3. 计算式：尿ＨＣＯ３－排泄分数