肾病诊疗研究最新进展课件.pptVIP

4.新月体型 起病较急，临床上血尿突出。常伴肉眼血尿可持续校长时间，或镜下血尿超过50万/ml。可以合并高血压，血肌酐可以轻度升高．部分患者ANCA可能阳性。 病理：常伴袢坏死，新月体15％，血管可呈现纤维素样变性或坏死，Fibrin染色阳性。 5.大量蛋白尿型 尿蛋白及浮肿为主要表现，—般无肉眼血尿。尿蛋白3.5g/24h，低蛋白血症明显，Alb30g/l，有高脂血症，有明显浮肿。血压正常或轻度升高，肾功能可以不正常，病程较长。 病理：小球硬化较多见，常有基底膜病变，小管间质病变轻-中度。 6.高血压型 突出表现是血压持续升高，常用降压药物控制，可有不同程度肾功能不全，也可合并一定程度的尿检异常。孤立性肉眼血尿或持续镜下血尿，尿蛋白3.5g/24h。血压升高，大于140/85mmHg，有或无其它靶器官损害。Scr正常或升高，但5mg/dl。 病理：慢性化病变较重，较多球性硬化，间质病变中到重度，血管病变突出，血管透明病变较多。 7. 终末期肾衰型(ESRD) 血肌酐大于5.0mg/dl。 病理上多见球性硬化，小管间质病变重度。 影响IgA肾病预后的因素 大量蛋白尿 伴有高血压 确诊时已有肾功能损害 肾脏病理显示有肾小球硬化、新月体形成(30%～50%)、间质纤维化和血管硬化 DAmico G. Semin Nephrol. 2004; 24:179-196 治疗 IgA肾病是一种严重的肾小球疾病 IgA肾病病理改变多样、病情轻重不一迄今尚无统一、特效的治疗方案 由于IgAN并非良性，因此探讨治疗方法亦受重视。 非免疫治疗： 免疫治疗： ACEI/ARB 皮质激素 扁桃体切除 免疫抑制剂 鱼油 抗血小板、抗凝 降脂治疗 抗蛋白尿治疗—指南2.1+2.2 建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI或ARB（1B） 如蛋白尿0.5~1g/d（儿童蛋白尿0.5~1g/1.73㎡），建议使用ACEI或ARB治疗（2D） 抗蛋白尿与抗高血压治疗—指南2.3+2.4 蛋白尿1g/d的IgA肾病患者，血压的靶目标值应130/80mmHg，最初蛋白尿1g/d者，血压的靶目标值125/75mmHg 建议在能够耐受的范围内逐步增加AECI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至1g/d (2C) 建议经过3～6月优化支持治疗（包括使用ACEI/ARB和血压控制治疗）后，尿蛋白仍持续?1 g/d，且GFR50 ml/min的患者，接受6个月的糖皮质激素治疗（2C） 皮质激素 —指南3.1 免疫抑制剂 —指南4.1 建议在某些高危IgA肾病患者（GFR50ml/min, 肾功能恶化，明显的蛋白尿，但无晚期组织瘢痕化），在优化抗高血压和抗蛋白尿治疗后，采用皮质激素加环磷酰胺（继以硫唑嘌呤）治疗（2D） * : * 有一些质量不高的证据建议应用鱼油治疗IgAN，但RCT研究未能得出鱼油对IgA肾病有益的结论。但考虑到鱼油对心血管疾病有好处，所以鱼油治疗是安全的 IgA肾病诊治最新进展 医学百事通 定义 IgA肾病，又称Berger’s病，是一病理学诊断名词。是以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一系列临床症状及病理改变。 IgA肾病病因分类 原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病 继发性IgA肾病 疾 病 常 见 已报道 罕 见 皮肤病 疱疹样皮炎 — 牛皮癣 胃肠道 乳靡泻 溃疡性结肠炎 Crohn病 肝病 酒精性肝病 非酒精性肝病 血吸虫性肝病 — — 感染 HIV HBV 布氏菌病 麻风 新生物 — IgA单克隆球蛋白增多症 支气管肺癌 肾癌 咽部癌肿 肺 结节病 — 肺铁质沉积症 风湿和自身免疫 强直性脊柱炎 类风湿性关节炎 SLE 白塞氏病 大动脉炎 重症肌无力 囊性纤维化 干燥综合征 第一个特点：是发病率呈现明显的区域差异，流行病学的资料显示，亚洲人群的发病率最高，约占肾活检总数的30%~40%，其次为欧洲，约为20%，北美洲最少约10%。 第二个特点是青年男性好发，男：女比例为2~6：1，80%的患者为16~35岁的中青年。 第三个特点是以血尿为主但临床表现跨度很大的一类肾小球疾病 大约40%~50%患者表现为上呼吸道感染后发作性的肉眼血尿 30%~40%的患者仅有镜下血尿，伴或不伴蛋白尿 另外的10%患者表现为肾病综合征和进展性肾 功能损害 其中＜5%的患者表现为恶性高血压和急进性肾功能衰竭。 IgA肾病发病机制 IgA是一种在粘膜免疫中发挥着关键作用的抗体。 IgA具有两个亚类（IgA1和IgA2），可以以二聚体形式存在，称为分泌型IgA。 IgA1存