胆总管囊肿课件_1.pptVIP

先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation） （胆总管囊肿） 刘平 一般情况：General condition 又称胆总管囊肿，1723年Vater首例报告， 1852年Douglas详细描述。 东方人发病率较高。本症在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人。女性发病高于男性，约占总发病率的60~80% 我院1982年至1998年79例，男21例，女58例，男女之比为：1：2.8。一般为1:4~5。 发病年龄40天~14岁，7岁以下者66例。 病理学 Pathology 一、胆道病变： 1． 总管及肝内胆管的病变 2．胰胆管合流异常 病理学 Pathology 二、肝脏病变：由于胆总管或肝内胆管的反复炎症、感染，胆总管不同程度的梗阻引起胆汁潴留，这些病变都会引起肝脏的损害。在早期门静脉系统炎症细胞浸润同时可合并轻度肝脏纤维化，在婴儿当胆道梗阻严重时，甚至会有胆道闭锁样的胆汁性肝硬化、门静脉高压等并发症。但当及时手术后，肝脏的病变一般会较顺利地恢复正常。 病理学 Pathology 三、胰腺病变及高胰淀粉酶血症：由于胰胆管合流异常，分泌压高的胰液返流入胆总管以及肝内胆管，肝脏毛细胆管内的胰淀粉酶会通过肝静脉窦系统扩散进入血液系统表现为高胰淀粉酶血症，是假性胰腺炎而非真正的胰腺炎症。当胰胆分流、胆管扩张症根治手术后多较快恢复正常。 病因学 Etiology 一、先天性胆胰管连接异常： ???? 是先天性发育畸形，已证实多为胆胰管连接异常引起。 ????? 正常胆胰管连接： 1）共同管长度2~3mm，5mm为异常, 有达2~3.5cm。 2）胆胰管汇合角度为锐角，≥90。异常。 术中胆道造影，尸解，ERCP均已证实。 病因学 Etiology 二、胆道过度空泡化学说 三、病毒性感染学说 四、胆总管远端神经、肌肉发育不良 五、遗传性因素 六、胆总管末端梗阻①胆总管进入十二指肠壁的角度异常，形成S状扭曲。②胆总管末端先天性狭窄。③炎症纤维性瘢痕形成。④胆总管末端管壁中存在迷生的胰腺组织等。 临床分型 先天性胆管扩张症的Alonso-lej分型 先天性胆管扩张症的Todani分型 Ⅰ型，有三个亚型： Ⅰa型，胆总管囊性扩张，常见类型。 Ⅰb型，节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合 流异常，极少见。 Ⅰc型，胆总管梭状扩张，常见类型。 临床分型 Ⅱ型，胆总管憩室型。 Ⅲ型，胆总管末端囊肿脱垂。 Ⅳ型，是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，分两个亚型。Ⅳa ：肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张。Ⅳb：肝外胆管的多发性扩张。 临床分型 Ⅴ型，肝内胆管扩张。但随着对肝内胆管扩张了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症（Caroli病）。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。详见先天性肝内胆管扩张症。 临床表现 Clinical Presentations 腹痛，肿块和黄疸为本病三个基本症状，有人称三联症。 间歇性发作 临床表现 Clinical Presentations 我院16年间79例胆总管囊肿症状分布 表现 例数 比例 文献 腹痛 56 70.9% 60% 黄疸 49 62.0% 70% 腹块 20 25.3% 90 三联 11 13.9% 20~23% 其它表现：恶心呕吐，发热，囊肿穿孔腹膜炎 诊断 Diagnosis 诊断方法： 1、临床表现：三联症 2、超声检查：95%以上，同时可发现肝胰病变。 3、CT、MRCP 4、X—Ray：平片，GI，IVB，PTC，ERCP 5、放射性核素131I肝胆ECT扫描 6、术中胆道造影：明确病因及病变范围。 7、实验室检查 鉴别诊断 （一）胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。 鉴别诊断 （二）．胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。 鉴别诊断 （三）胆总管囊肿以急性右上腹痛或上腹部疼痛为突出症状者，应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、急性胰腺炎及肠套叠相鉴别。 并发症 Compliactions 复发性胆管炎 胆汁性肝硬化 囊肿穿孔腹膜炎 复发性胰腺炎 胆道结石 囊肿癌变 治疗 Treatment 先天性胆管扩张症的治疗原则：① 在尽可能符合生理要求的前提下，进行肠管与近端胆道的吻合。解除胆总管的梗阻，恢复胆汁通畅地向肠道排出。胆