胆色素代谢障碍课件.pptVIP

* * （Jaundice） 胆色素代谢障碍 内容 胆色素正常代谢 胆色素代谢障碍 胆色素是体内铁卟啉化合 物（血红蛋白、肌红蛋白、 细胞色素等）的主要分解代谢 产物，包括胆绿素、胆红素、 胆素原和胆素等。 第一节 胆色素正常代谢 一、胆红素的来源 二、肝脏对胆红素的处理 三、胆红素在肠道中的代谢 ＊体内含血红素化合物 约80％来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。 一、胆红素(bilirubin)来源 Hb 珠蛋白 血红素 MHO CO、Fe 胆绿素 2H 胆红素 还原酶 上述过程在单核巨噬细胞系统中完成。 MHO:血红素加氧酶 胆红素：脂溶性，称游离胆红素/未结合胆红素 1、形成 2、在血液中运输 胆红素 + 蛋白质（主要为白蛋白） 二、肝脏对胆红素处理 过程： 摄取 酯化 排泄 1、摄取： 胆红素 + 受体 （位于肝脏表面的Y蛋白和Z蛋白） 2、酯化 BGT 胆红素 胆红素+GA UDPGA UDP UDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸 BGT:葡萄糖醛酸转移酶 部位：滑面内网质 产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素。 性质：水溶性，称结合胆红素/酯型胆红素/直接胆红素 3、排泄 随胆汁排入肠腔 三、胆红素在肠道中的代谢 结合胆红素 胆素原 胆素 1.过程 游离胆红素 肠菌 葡萄糖醛酸 12H+ 排出 肝脏 门脉 肠肝循环 胆素原：在肠腔中生成，水溶性，排出体外，氧化成胆素。 2、胆色素肠肝循环： 肠道中的胆素原被肠粘膜细胞吸收，经门脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成肠肝循环(bilinogen enterohepatic circulation)。 被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出，氧化成尿胆素。 第二节 胆色素代谢障碍（黄疸） 胆色素代谢障碍，血清胆红 素浓度增高，使皮肤、粘膜、 巩膜黄染的病理过程。 概念 分类：(Classification) 一、肝前性：胆红素生成过多 二、肝性：肝脏疾病 三、肝后性：胆汁排泄障碍 一、肝前性黄疸 1、原因： 溶血性：免疫性（异型输血）、生物性（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、遗传性因素（地中海贫血） 非溶血性：如造血系统功能障碍 2、机制： 大量红细胞破坏→胆红素生成 ﹥肝脏最大处理能力 3、特点： 血清总胆红素 血清游离胆红素↑↑ 粪、尿胆素原↑ 尿胆红素（-） 核黄疸（Kernicterus)：胆红素透过血脑屏障，进入神经细胞。 二、肝性黄疸 1、原因： 感染性肝疾病；乙醇、四氯化碳等损伤肝细胞；肝硬化、肝癌。 2、机制： 肝细胞对胆红素的摄取、 酯 化、排泄障碍。 游离胆红素 (血浆) (肝脏) 摄取、结合 结合胆红素 排泄 肠道 高胆红素血症(hyperbilirubinemia) 黄疸(jaundice) × 血液 × 3、特点： 血清总胆红素 血清结合胆红素↑↑ 游离胆红素↑ 尿胆素原↑ 尿胆红素（+）