支气管扩张症的分类20100722下课件.pptVIP

支气管扩张的分类 细菌：肺炎链球菌、百日咳杆菌、流感嗜血杆菌、金葡菌 分枝杆菌：结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌 病毒：麻疹病毒、流感病毒、腺病毒 真菌：曲霉菌（ABPA）、组织胞浆菌、球孢子菌 感染后支扩的机制 感染后支扩 双下叶感染后支扩 肺炎合并支扩 结核性支扩 牵拉性支扩：瘢痕收缩 结核性支扩的特征 症状 结核中毒症状：低热、盗汗、乏力、纳差、消瘦、月经紊乱 呼吸系统症状：咯血、咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛 结核性支扩 结核性支扩 “干性支气管扩张” 咳痰少： “干” 慢性咳嗽、咳痰、呼吸衰竭：不明显 咯血明显 主要症状和首发症状 约占所有支扩的10%。多见于肺结核并上叶支扩，因该处引流较好，细菌定植/感染易于清除。 感染后支扩的病变部位 TB/NTM 上叶尖后段、下叶背段 细菌性肺炎 下叶基底段（左下叶更多见） 病毒性肺炎 单侧或双侧下叶基底段 曲霉菌 大气道（ABPA） 变应性支气管肺曲霉菌病 Allergic BronchoPulmonary Asperigillosis, ABPA 临床特点 哮喘 中心性支气管扩张 指套征 血IgE明显增高 曲霉菌孢子皮试阳性 指套征 (gloved finger sign) 先天性支扩 病史 幼时起病 反复感染，大量脓痰，感染较咯血严重 影像学 上叶多见 囊状多见 实验室检查 基因改变 特殊生化/代谢功能改变 原发性纤毛不动综合征Primary Ciliary Dyskinesia, PCD 发病率：约3/10万(1/34000) 其中1/2伴内脏转位，即Kartagener综合征 病理生理：全身纤毛动力结构和功能异常 发育期间纤毛功能异常→内脏转位 上呼吸道→鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉 下呼吸道→支气管扩张、哮喘 耳道→中耳炎 女性生殖道（子宫、输卵管）→不孕、异位妊娠 精子→精子活力下降、不育 实验室检查 糖精试验：鼻粘膜纤毛输送功能下降，用于初筛 纤毛摆动频率11次/分 鼻/气道粘膜纤毛透射电镜检查，典型的纤毛结构异常可确诊 Kartagener综合征 其它继发性支扩 基础疾病史 柱状较囊状多见 中叶综合征middle lobe syndrome 影像学特点 右中叶 肺不张 + 支扩 纵隔淋巴结肿大 常见病因 结核 肺癌/良性肿瘤 肺炎 结节病 诊断手段 纤支镜 PET/CT 溃疡性结肠炎并支扩 男，74岁。咳嗽、脓痰伴间断发热2年。 支扩的病因线索 支扩分类是否有临床意义？ 正方 寻找潜在病因线索 更有针对性的进一步检查 反方 不影响治疗原则、方法 无助于判断预后 支扩将越来越少见 * 2010年7月22日 santawang 支扩的病因分类 感染后 遗传性 免疫性 自身免疫性 其他 原发性纤毛不动综合征/Kartagener综合征 α1-抗胰蛋白酶先天性缺陷 囊性纤维化 肺隔离症 先天性巨支气管病 AIDS 低丙种球蛋白血症 继发性免疫缺陷（如移植后免疫抑制状态） 结缔组织病 炎症性肠病 支气管异物吸入 氯气吸入 海洛因过量 黄甲综合征 良性肿瘤 感染 痰液引流不畅 气道壁破坏 上皮细胞损伤 纤毛运动减弱 支气管扩张 (反复发生) 淋巴结肿大压迫 气道炎症 感染证据 幼时反复发生肺炎、支气管肺炎、百日咳 可有机化改变和/或纤维条索影 也可在大片实变影中发现支扩（右中叶尤多见） 支扩部位 多见于双肺下叶，尤其左下肺 单、双侧均可 14岁，复发性肺炎 支扩部位： 左下叶(最显著) 右中肺(支扩+肺不张） 左下叶 该患者肺功能正常 纵隔、肺门淋巴结肿大压迫 支气管反复直接感染结核菌 机制 病史 既往结核病史/结核患者密切接触史 影像学 支气管扩张+肺尖病灶+局限性纤维化/钙化/空洞/结节/结核球/实变 肺尖浸润灶 纤维条索影 钙化