腹壁韧带纤维瘤课件.ppt

韧带样纤维瘤 牡丹江医学院红旗医院影像科 概念 韧带样纤维瘤（desmoplastic fibromas）是发生于骨骼肌肉系统的纤维组织肿瘤，通常被称为侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病和硬纤维瘤，可发生在全身各个部位。 * * 临床与病理 韧带样纤维瘤是一种间充质来源的纤维母细胞克隆性增生性病变，形态上表现良性，其生物学行为属于低度恶性，以浸润性生长和易于局部复发为特征，但不转移。 临床上根据其发生部位可分为腹部型和腹外型。1.腹部型又可分为腹内及腹壁，腹内者主要位于肠系膜和肠道。腹壁者主要起源于腹壁的肌肉。2.腹外型最常发生于四肢，其次为胸壁。 临床与病理 发病年龄为 25～40 岁，女性多于男性，多见于育龄期妇女，且多有手术史或妊娠史，好发于腹壁手术切口缘或邻近区域。 临床表现一般为疼痛和可触及的肿块，深部病变多表现为隐匿性生长的坚硬、界限不清的肿块，很少引起疼痛。部分患者因肿瘤浸润或包绕附近的神经而出现感觉活动能力减弱、放射痛或刺痛等不适。 影像学表现及鉴别诊断 1.平扫时肿瘤形态较规则，呈肌肉密度或略高密度，密度较均匀，无钙化及坏死区，病灶边界模糊不清。 2.增强扫描肿瘤边界显示清晰，呈云絮状、条状不规则强化，静脉期持续强化，对邻近肌肉及骨骼的影响表现为病灶小时局部脂肪间隙模糊、肌肉略肿胀，肿瘤较大时侵犯周围肌肉组织，由于周围脂肪间隙衬托，边界显示清晰。 3.邻近骨质呈压迫性改变，呈碟样骨质缺损或“叶状”改变。 4.MRI表现：早期肿瘤内细胞成分丰富、胶原纤维少，T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号；而后由于胶原逐渐增多，在 MRI 上可因肿瘤内成分不同而引起 T2WI 信号的变化，表现为信号的多样性，可见条状的低信号；后期由于大量胶原增生和细胞结构减少，在 TlWI及 T2WI 上均呈低信号。 ※MRI 检查可以观察病变对周围组织的侵犯、邻近骨骼的改变及是否有水肿，它对临床确定手术的切除范围及鉴别诊断具有重要价值。 病例 女，34岁，因“腹壁肿物”入院，该患于今年9月份发现剖腹产切口下方触及一肿块，直径约5cm，隐痛，未治疗，12月16日于我院查彩超：切口处腹壁肌层内梭形低回声，近来自觉肿块增大，病程中无发热，月经期前后无明显疼痛，查体下腹部切口下方可触及6cm大小结节，触痛（-），边界不清，质硬，活动度较差。 2014.3.17 * 胸壁韧带样纤维瘤（a）CT 增强扫描动脉期右侧胸壁及腋窝区团块状软组织影，上缘向肺尖突出，内示片絮状、条形强化影。（b）病灶包绕右侧锁骨下动脉。（c）邻近肋骨见针状骨膜反应 （a） （b） 股骨下段韧带样纤维瘤。（a）MR平扫T1加权图像左侧股骨下段不规则骨质破坏，周围见不规则软组织肿块影。（b）T2加权图像病灶呈不均匀高信号 鉴别诊断 腹腔及腹壁韧带样纤维瘤还需与胃肠道间质瘤、淋巴瘤及转移瘤等鉴别。胃肠道间质瘤其生长速度常较快，易发生出血坏死而致密度不均,淋巴瘤常为多发,转移瘤多有原发肿瘤病史。 子宫内膜异位症 * *