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训练代谢障碍性骨疾病课件

代谢及营养障碍性疾病 民勤县人民医院 赵军 ; 概 述; ? 骨骼的发育、生长和矿物质代谢的正常进行由适当营养和正常内分泌功能保证。营养不足,维生素缺乏和内分泌功能障碍而致骨吸收(破骨)骨生长(成骨)和矿物质沉积去除三方面异常。X线表现:骨质疏松、软化、硬化等 ; 1、骨吸收(破骨)异常: 甲状旁腺素及Vit D均有维持正常血钙水平功能 | ∟增加外源即钙的吸收 ∟ 动员内存物质即骨钙 破骨就是骨质(骨基质和骨盐)吸收和消失的 过程,为破骨细胞活跃的结果,甲状旁腺素增 多能促进破骨细胞活动→破骨→血钙↑ ; 2、骨生长(成骨)异常: 成骨细胞从骨的间质液中提取白蛋白,制造成骨 基质,再将骨盐沉积到骨基质内,决定成骨细胞 的数量、活性有如下几方面:Vit C不足;应力刺 激不足即运动和力作用不足;性激素↓,即与骨 骼成熟速度有关及材料(氨基酸、葡萄糖) ; 3、矿物质沉积异常: Vit D不足(Vit D可增加小肠对钙的吸收及肾 脏排磷,催化成骨过程)尿中钙、磷过分丧失 致矿物盐沉积不足(佝偻病、软骨病) ; 骨质疏松;? 成骨细胞活动?或成骨性刺激不足: ?成骨不全 ?正常应力刺激不足(废用或固定) ?合成代谢类固醇激素的刺激↓(卵巢发育不全、 肢端肥大症、老年或绝经后) ?抗合成代谢类固醇激素的刺激↑(Cushing氏 综合症、大量激素的应用) ? 原 料 供 应 不 足 ?蛋白质不足 ? Vit-C不足 ? 钙不足 ? 原因不明 ; X线表现: 骨皮质变薄,骨小梁数量减少、变细致骨密度减低, 易发生骨折(骨疏松之骨骼较脆弱)。; 生长障碍线明显 长管状骨 干骺线明显 皮质变薄,稀疏和成层现象 椎体密度?栅栏状小梁,双凹征 脊 柱 压缩性骨折 骨刺出现较少 骨质疏松 柯兴氏病:椎体密度减低而上下 椎板密度↑边缘模糊 多发颗粒样透光区 鞍背和鞍底变薄 颅 骨 骨缝附近骨密度相对增高 颅骨内外板变薄,顶骨为甚 发生在儿童乳突及鼻窦过度气化; ; 骨骼的主要改变是由于成骨和破骨细胞活性减低,呈静止状态。骨基质形成障碍,但软骨钙化却正常进行,先期钙化带破骨性骨吸收减少而增宽、致密;新骨生成不足,骨皮质变薄、松质骨稀疏;骨骺周围相当于先期钙化带部位形成致密钙化环。 ; [临床表现] ???四肢肌肉尤其在关节附近常有出血现象,牙龈 出血亦不少。患肢少动,触之即痛,呈假性麻 痹状态。症状通常首先出现在生长最迅速和最 活动的软骨内骨形成的部位,如膝、肩、踝、 腕关节和肋骨端。; [影像学表现]???? 1. 全身骨骼明显骨质疏松 2 .干骺端骨改变 ?干骺端软骨细胞增生减少,先期钙化带处钙盐继续沉着,而在骨干侧的吸收又减少或停止,因此钙盐堆集。表现为先期钙化带增宽、致密,常不规则。由于骨质不良,先期钙化带不坚实,易骨折,弯曲或凹陷,致密带断裂向骨下内凹陷,干骺端呈边缘清

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