韦格纳肉芽肿课件_2.ppt

韦格纳肉芽肿 Wegeners granulomatosis，WG 韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis，WG）是一种坏死性肉芽肿韦格纳肉芽肿病(显微镜下)性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。 该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 - 91岁 ?? 韦格纳肉芽肿 之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，WG的发病率为每30 000-50 000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的WG病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，WG的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因至今不明 临床表现 一般表现 上呼吸道症状 下呼吸道症状 肾脏损害 眼受累 皮肤黏膜 神经系统 关节病变 其他 诊断标准 1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类标准 　　1．鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物 　　2．胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 　　3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型 　　4．病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润 　　符合2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。WG在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔粘膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。 肺脓肿 肺结核 肺真菌感染 肺转移瘤 * *