韦格纳肉芽肿课件_4.ppt

韦格纳肉芽肿 概述 是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。 根据美国Gary S. Hoffma 的研究，WG的发病率为每30 000～50 000人中有一人发病，其中97％的患者是高加索人，20％是黑人，1％是其他种族。我国发病情况尚无统计资料。该病男性发病多于女性，各年龄段均可发病，范围在5～91岁之间，40～50岁是本病的高发年龄，平均为41岁。 WG病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。 病理改变以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通 常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。 临床表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭，还可累及关节、眼、皮肤、心脏、神经系统及耳等。 临床上分为2型：①局限性或初发性WG，指有呼吸道病变但无肾脏受累，80％以后累及肾脏；②暴发型，活动性或广泛性WG。 发病机制 1.感染机制 ①任何器官均可受累，起病初是呼吸道受累，最多见的是鼻窦炎和鼻炎，继而出现中性粒细胞性肺泡炎、肾小球肾炎。提示了可能的疾病发展过程。免疫易感的机体、气道受到刺激后，诱发炎症反应，以后逐渐扩展到其他组织，出现血管炎。鼻和鼻窦继发感染多为金黄色葡萄球菌，抗生素治疗往往难以完全控制。早期的肉芽肿相当于局限性WG。②有报告用甲氧苄氨嘧啶—磺胺甲异恶唑（TMP-SME）治疗早期WG有效。病原体可能作为抗原始动子，但活检标本组织学检查尚未有感染证据。 2.过敏机制 因 WG 的炎症改变，组织嗜酸性粒细胞浸润，血管炎、肾小球肾炎改变均为过敏改变的特征。也有报告73％的WG有超过1种类型的过敏反应。 3.遗传因素 HLA-DR2阳性者，发病率有增高趋势。有报告HLA-DR1及DQW7在本病频率增高，但尚待深入研究。 病程 最早由Godman和Churg提出（1935）， 上下呼吸道坏死性肉芽肿 呼吸道黏膜炎症和溃疡；以上皮细胞、多形巨细胞、纤维机化伴继发性纤维组织坏死为特征的黏膜炎症；常有组织嗜酸性粒细胞浸润 血管炎 累及动脉和静脉，呈现不同程度局灶性、坏死性；以多核巨细胞为特征的肉芽肿；主要见于肺脏，其他部位不同程度存在 肾炎 局灶性、坏死性肾小球肾炎，伴纤维素样坏死和毛细血管襻血栓形成，时而延伸至鲍氏囊；常有中性粒细胞存在；偶见巨细胞性肉芽肿性炎症 临床表现 由于WG 病变部位和受累范围不同，临床表现多种多样，起病方式可呈急性方式也可缓慢起病。 典型的WG表现是中轴式受累的三联征：上呼吸道、肺和肾病变。 一、一般症状 起病初有发热、疲劳、抑郁、食欲差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变、虚弱等。其中发热最常见，并发高热者应注意合并感染。 二、上呼吸道症状 最常见，约70％以上病例以上呼吸道病变为首发。在仅有上呼吸道表现时，若能及时进行各项检查，尤其病理活检，以期早日诊治可明显改善预后。 1.鼻和鼻窦表现 ①鼻窦炎：约1/2～2/3以鼻窦炎为首发，约85％累及鼻窦。既往无鼻部手术史者，CT检查发现骨质破坏和新骨形成，MRI检查，硬化的鼻窦骨壁出现一种“脂肪组织”样信号时，高度提示为WG。影像学检查多鼻腔鼻窦局限性WG的诊断甚为重要。 ②鼻损害：约1/3以鼻腔的病变为首发，64％～80％累及鼻部。表现有鼻黏膜肿胀引起的鼻塞；鼻腔溃疡引起结痂、鼻出血；以及鼻中隔穿孔、鼻出血、脓性鼻涕、鞍鼻等。 三、下呼吸道症状 肺脏损害是WG 的主要特征之一。 45％的病例以肺脏病变为首发表现之一， 87％的病人在病程中，累及肺脏，表现为咳嗽、咯血、胸膜炎等，严重者呼吸困难、胸痛甚至呼吸功能衰竭。 约有1/3 患者影像学检查发现肺内阴影，但缺乏临床症状，应予高度警惕。 放射线检查可发现肺脏的浸润性病灶和结节状阴影，伴有局部的肺不张。结节状阴影通常并发多发的和双侧的，可有空洞形成，结节可在几毫米至几厘米大小。应与肺泡细胞癌、肺转移癌、肺结核、肺脓疡等鉴别。一些常规胸片难以发现的肺部浸润性症状和结节状阴影可通过CT检查发现，也有发现纵隔或肺门淋巴结肿大或呈团块状阴影的病人，常与淋巴瘤、肺门淋巴腺结核、结节病等鉴别。 四、肾脏损害 70％～80％的病人累及肾脏，但以肾损害为首发表现者较少。在出现临床肾损害之前，病理活检多显示异常；临床肾损害常比较重，部分表现为急进性肾炎，肾功能衰竭。 肾脏病理活检显示局灶性、节段性肾小球肾炎，少数可见肉芽肿。 五、眼受累 28％～58％的病人出现眼受累，其中15％的病人是WG的首发症状，8％的病人导致失明。 WG可累及眼的任何区域，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视功能障碍等。 六、皮肤黏膜 多数病例有皮肤黏膜损伤，表现为下肢可