系统性红斑狼疮临床路径(医生篇)-Copy概要.docxVIP

系统性红斑狼疮病情轻中度活动者临床路径（2011年版）一、系统性红斑狼疮（SLE）临床路径标准和住院流程（一）适用对象：根据下列诊断标准，第一诊断为SLE（编码：ICD-10:M32.901），且SLE病情活动性指数（SLEDAI）≤14，需入院治疗者。表1 系统性红斑狼疮分类标准（美国风湿病学院1982年修订）标准定义1．颊部红斑遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位2．盘状红斑隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性瘢痕3．光过敏日光照射引起皮肤过敏4．口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡5．关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或渗液6．浆膜炎（1）胸膜炎——胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液（2）心包炎——心电图异常、心包摩擦音或心包渗液7．肾脏病变（1）持续蛋白尿：每日大于0.5g或次尿+++以上，或（2）管型——可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型8．神经系统异常（1）抽搐——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致（2）精神异常——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致9．血液学异常（1）溶血性贫血伴网织红细胞增多（2）白细胞减少，少于4×109/L（4000/mm3），至少两次（3）淋巴细胞少于1.5×109/L（1500/mm3），至少两次（4）血小板减少，少于100×109/L（100000/mm3）（除外药物影响）10．免疫学异常（1）狼疮细胞阳性（2）抗双链（ds）DNA抗体阳性（3）抗Sm抗体阳性（4）梅毒血清试验假阳性11．抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱导的“狼疮综合征”上述十一项标准中有四项或四项以上符合者可诊断为SLE。（二）诊断依据：根据美国风湿病学院1982年修订的SLE分类标准,见表1。以上标准是为SLE分类而制定的，在工作中单一病例要根据实际情况判断，切勿生搬硬套。SLE的临床诊断不拘泥于此，但进入本临床路径者必须符合该标准。按照上述分类标准符合SLE的患者，再根据SLE病情活动性指数（SLEDAI）（见表2）进一步评估疾病活动性，积分为5-14者，进入本路径。表2 SLEDAI积分表项目 积分 项目 积分 项目 积分癫痫 8 精神病 8 器质性脑病 8视觉异常 8 颅神经病变 8 狼疮性头痛 8脑血管意外 8 血管炎 8 关节炎 4肌炎 4 管形尿 4 血尿 4蛋白尿 4 脓尿 4 新发红斑 2脱发 2 黏膜溃疡 2 胸膜炎 2心包炎 2 低补体血症 2 DNA抗体滴度增高 2发热 1 血小板减少 1 白细胞减少 1（三）治疗方案的选择及依据。根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会风湿病学分会，2005年,人民卫生出版社）等。1. 一般治疗（1）患者宣教，避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品（防晒霜等）。（2）对症治疗。2．药物治疗SLE目前还没有根治的办法，早期诊断和早期治疗，以避免或延缓组织脏器的病理损害。SLEDAI积分小于10分的轻度狼疮治疗：非甾体抗炎药（NSAIDs）：可用于控制关节炎。抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用羟氯喹0.2-0.4 g/d。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮疹可选择，常用量50-100mg/d,1年内有生育意向者忌用。④可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过一周。⑤小剂量激素（泼尼松10mg/d）有助于控制病情。⑥其他：权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。对有雷诺现象者，可适当使用活血、扩血管药物。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。SLEDAI积分10-14者为中度活动型狼疮，代表有重要脏器累及且需要积极治疗。糖皮质激素的治疗要注意个体化，通常泼尼松剂量0.5-1mg.kg-1.d-1。需要