BüYüME HORMONU EKS_KL___ VE TEDAV_S_.docVIP

BüYüME HORMONU EKS?KL??? VE TEDAV?S? Do?. Dr. Nurgün Kandemir Hacettepe üniversitesi, Pediatrik Endokrinoloji ünitesi, Ankara Büyüme Hormonu (BH) ?n hipofizden salg?lanan 191 amino asitten olu?an 22 kDa molekül a??rl???nda polipeptid yap?s?nda bir hormon olup tür spesifiktir. Bu nedenle sadece insan büyüme hormonunun insanlarda belirgin büyümeyi uyar?c? ve metabolik etkileri mevcuttur. Büyüme hormonu 2-3 saatlik aralarla pulsatil salg?lanma paterni g?sterir. Hipotalamik “growth hormone releasing hormone, GHRH” büyüme hormonunun ?n hipofizden salg?lanmas?ndan somatostatin ise pulsatil salg? ?zelli?inden sorumludur. Büyüme hormonunun en iyi bilinen etkisi vücut kitlesindeki art??d?r. K?k?rdak dokusunda amino asit inkorperasyonu ve sülfatlanmay? uyararak lineer büyümeyi sa?lar. Bu etkiler karaci?erde yap?lan “insulin-like growth factors, IGF” arac?l??? ile sa?lanmaktad?r. Metabolik etkileri; kemik mineralizasyonda art??, ya? dokusunda lipolizisi, serbest ya? asitlerinin periferik depolardan mobilizasyonunu, kas dokusunda protein sentezinde art??? i?erir. Büyüme Hormonu Eksikli?ine (BHE) ba?l? boy k?sal??? insidans? 1/4000 ile 1/30 000 aras?nda de?i?mektedir. Boy k?sal??? etyolojisine y?nelik de?i?ik kliniklerde yap?lm?? ?al??malarda BHE, boy k?sal??? nedeniyle ba?vuran olgular?n %7-23, ünü olu?turmaktad?r. B?lümümüzde 1990-1995 y?llar? aras?nda boy k?sal??? nedeniyle ba?vuran ve boyu 3 persentilin alt?nda kalan olgular?n etyolojik a??dan de?erlendirilmesinde %9.6 s?nda BHE saptanm??t?r. ETYOLOJ? Konjenital nedenler Anatomik bozukluklar Hipofiz aplazisi ve hipoplazisi ?nfundibulum yoklu?u ve/veya ektopik arka hipofiz Septo-optik displazi Holoprozensefali Ensefalosel, empty sella Familyal nedenler Tip IA, IB, II ve III Pit I, PROP-I, GHRH resept?r gen defektleri Panhipopituiterizm Tip I ve II ?dyopatik Akkiz nedenler SSS tüm?rleri (Hipotalamus, hipofiz, pineal) Radyoterapi ?nfiltratif hastal?klar (Tbc, histiositozis, sarkoidoz, otoimmün hipofizit) Trauma Hipoksi Cerrah