急性坏死性淋巴结炎5例分析.docVIP

急性坏死性淋巴结炎5例分析 　　3.2 临床特征 　　 亚急性或急性发病。发病前多有前驱症状，如咽炎，上呼吸道感染，肺炎或腹泻。多见于青壮年，男∶女为1∶2。年龄10～45岁，以春夏发病多。初发症状以淋巴结肿大和发热为主。热型可为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热，多数报道以弛张热为主。淋巴结肿大多见颈、腋以及锁骨上淋巴结，多长期反复出现，有疼痛，不相互粘连，活动度好，少数有肺门淋巴结肿大。发热同时多伴全身倦怠，厌食，多汗。本病持续高热或热达高峰时淋巴结也随之肿大，发热缓解时淋巴结也见缩小，肝脾肿大，贫血和皮疹等可一过性存在。少数病例长期迁延反复发作或缓解复发，久之多脏器受累。白细胞减少，骨髓可表现为感染性骨髓象伴继发性贫血和粒细胞退行性变，此外多有转氨酶增高，体液免疫水平均较高，而细胞免疫处于低值[3]。 　　3.3 鉴别诊断 　　3.3.1 淋巴结结核 患者可出现发热、淋巴结肿大、白细胞减少等非特异性表现，与本病有相似之处。但结核患者OT试验或PPD试验常呈（+），淋巴结组织切片上有典型的结核结节，免疫组化提示T、B细胞混合性增生，组织细胞呈散在性分布与本病大片状分布不同。在机体反应低下时，结核干酪灶周围往往缺乏结核性肉芽肿或仅有上皮样细胞围绕时须与本病仔细鉴别，本病坏死灶周围增生的小核裂样T细胞背景，灶内多残留有核碎片具有参考价值。 　　3.3.2 恶性组织细胞病 恶性组织细胞病为一凶险的血液系统恶性肿瘤。临床上常以长期高热伴进行性全身衰竭，淋巴结、肝、脾进行性肿大，还可有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等，实验室检查常发现全血细胞进行性减少，血涂片可发现异常的组织细胞或不典型的单核细胞；骨髓涂片有数量不等形态不正常的组织细胞及多核巨组织细胞。而组织细胞坏死性淋巴结炎为一良性自限性疾病，全身衰竭及出血较少见，血常规异常一般仅限于白细胞伴有粒细胞的减少，而无红系及血小板的异常。恶性组织细胞病与本病的病理特征亦不一样。恶性组织细胞病为组织细胞恶性克隆性增生，而本病为反应性增生。恶性组织细胞病受累组织免疫组化检查CD68 和lysozyme（+），组织细胞呈散在或簇状分布，与本病呈大片状分布在坏死区不同；恶性组织细胞病常伴染色体异常，如1p11易位（1qter→1p11）、t（2：5）（p23；q35），尤其是17p13异常；而本病鲜有染色体改变。 　　3.3.3 系统性红斑狼疮 女性患者出现发热、皮疹、白细胞减少、淋巴结肿大、肝脾肿大、尿蛋白及抗核抗体等极易误诊为SLE。但SLE尚有一些其他典型特征，如光过敏、面颊蝶形、盘状红斑及关节炎等，在本病一般不会出现，SLE患者还有一些特异性化验的异常，如抗dsDNA、抗Sm抗体、狼疮细胞（+）等。如有淋巴结病理活检，则更易鉴别。SLE患者淋巴结活检虽偶可见到坏死性淋巴结炎，但无大量组织细胞，可见到中性粒细胞浸润。而本病一般无中性粒细胞浸润，但有大量的组织细胞增生并吞噬碎片。值得一提的是本病若伴有抗核抗体阳性，需警惕为SLE的早期表现。 　　3.3.4 非何杰金氏淋巴瘤 临床常以无痛性淋巴结肿大为主，结外可侵犯其他任何脏器。20%～30%的患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状，是一组异质性疾病。骨髓受累时可发生血细胞减少。组织细胞坏死性淋巴结炎的淋巴结大多伴有轻度疼痛及压痛，一般来说肿大的程度较NHL为轻，质地比较软，NHL的淋巴结质地比较韧，饱满，晚期可融合。结外浸润在NHL多见。NHL的病程呈进行性，一般无自限性，这与本病不同。病理组织活检在两者鉴别中起很大作用。NHL淋巴结正常结构被破坏，多数淋巴滤泡和淋巴窦消失，恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，多为单克隆性（T细胞或B细胞）淋巴包膜及周围组织亦被侵犯，与本病不同。免疫组化显示NHL，恶性细胞表现为T细胞或B细胞标记的阳性细胞一种占绝对优势，而另一种仅少数散在分布，属反应性细胞成分，这与本病T、B细胞呈混合性增生而非单一性或单克隆增生明显不同。有无片状坏死也是区别NHL。与本病的一个重要病理学特征。因此，从临床经过与病理学检查不难将两者鉴别。 　　3.4 诊断及治疗 　　 较早的报告认为淋巴结病理是确诊的可靠依据，但系统性红斑狼疮（SLE），干燥综合征（SS），结核患者淋巴结病理也有凝固性坏死改变，故不能以淋巴结病理诊断作为唯一的确诊标准，要结合病史、症状、体征、实验室检查、淋巴结活检，以及对糖皮质激素治疗的反应来综合分析，一定要排除血管原始免疫细胞淋巴结病、淋巴瘤、淋巴结核、SLE、SS等疾病。现将诊断要点归纳如下：顽固性发热，浅表淋巴结肿大，一过性白细胞减少伴全身症状，一过性肝脾肿大，不定型皮疹或红斑，关节痛，乏力，食欲不振，体重减轻等。淋巴结活检，为凝固性坏死伴组织细胞增生，无中性粒细胞浸润，排除其他疾