《溶贫检查》ppt课件.ppt

溶血性贫血的实验室 检查 郴州市第一人民医院检验科 李胜涛 病例 1．某女5岁，发育迟缓，活动后气短，昨日感冒后症状加重，并出现巩膜黄染而入院治疗。 血液分析仪检验结果如下：RBC2.4×1012／L，Hb65g／L，Hct0.2，MCV80fl，MCH27pg，MCHC325g／L，RDW15%，WBC10.8×109／L 体检发现病人面色萎黄、黄疸、肝、脾肿大。其母亲及外公青年时代也有类似经历，外公曾患“胆结石” ，并已做胆囊摘除。 （1）该病人红细胞有何异常？与黄疸有何关系？ （2）生化检测结果：ALT45 U／L (40 U／L)，TBIL115μmol／L，DB7.0μmol／L。其他指标大致正常。试判断其黄疸的类型。 （1）请对本病作出初步诊断，关键依据是什么，理论上排除了哪种疾病？ （2）试简单叙述本病的发病机制。 ?  各种原因导致红细胞生存时间过短、破坏增加，而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的。也就是溶血性贫血（HA）！ 多为红细胞外在因素异常，如免疫、药物、生物、物理因素等。 （二）按主要的溶血部位分类 1．血管内溶血 多为急性发作，以获得性溶血性贫血多见。 2．血管外溶血 为红细胞被单核-吞噬细胞系统清除增加，多为慢性经过，常伴脾肿大。严重的溶血二者常同时存在。 溶血后的生理变化 1.胆红素生成过多 2.提示血管内溶血特点 3.提示血管外溶血特点 4.其他红细胞破坏增多的证据 5.提示骨髓代偿增生的证据 大量溶血胆红素生成过多，超过肝脏处 理能力——血未结合胆红素升高 肝脏摄取运载的未结合胆红素增多，形成的 结合胆红素也增多——血结合胆红素也增高 结合胆红素能从肾小球滤过——严重溶血时 尿胆红素阳性 结合胆红素随胆汁排泄入肠腔，肠内尿胆 原、尿胆素增多——粪色加深 过多的尿胆原经门脉入肝，超过肝脏处理能 力经肾排出——尿胆原增多 提示血管内溶血特点 1.游离血红蛋白升高 2.血清结合珠蛋白下降 3.血红蛋白尿 4.含铁血黄素尿 提示血管外溶血的特点 1.总胆红素升高，以未结合胆红素为主 （慢性溶血由于长期高胆红素血症导致肝脏功能损害可合并肝细胞黄疸） 2.尿胆原和粪胆原增多 其他红细胞破坏增多的证据 1.LDH升高 2.外周血涂片发现破碎红细胞或红细 胞碎片 提示骨髓代偿增生的证据 1.网织红细胞增多 2.红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 3.外周血出现幼稚细胞：幼红、幼粒 4.骨髓幼红细胞增生：以中晚幼红为主，形态正常 溶血的证据 （1）血浆游离血红蛋白检测 是判断血管内溶血的指征。 （2）血清结合珠蛋白（haptoglobin,Hp）检测 知识链接 Hp由肝脏合成，与血浆中的游离血红蛋白结合形成复合物，不能从肾小球滤过，而在单核-吞噬细胞系统和肝内被消除。 溶血时血浆中的血红蛋白与Hp结合增多，使血清中结合珠蛋白减少。见于各种溶血，尤其是血管内溶血。 血中的高铁血红素白蛋白转换缓慢，是血管内溶血后血浆中停留最久的、来自红细胞的色素，可持续存在数天，最后由肝细胞摄取。它的出现表明较严重的血管内溶血，只有在Hp完全被消耗才会出现。正常人呈阴性 （4）尿含铁血黄素试验（Rous试验） 当血中游离的血红蛋白通过肾小球滤过后，可被肾小管上皮细胞摄取，分解为含铁血黄素。此种上皮细胞脱落后，随尿液排出，可取尿沉渣用普鲁氏蓝反应加以证实。含铁血黄素中的高铁离子呈蓝色颗粒形式。正常人呈阴性。 （ 5 ）红细胞寿命测定 半寿期为 25～32天。HA时缩短，约为14天。再障时约为15～29天。 骨髓反应性增生 骨髓红系代偿性增生、周围血Ret增加。 溶血不同位置的特点 RBC寿命缩短的原因 免疫性溶血性贫血 分类 药物诱发的免疫性溶血性贫血 是由于药物或其代谢产物首先与红细胞膜发生作用，改变了膜结构和红细胞的抗原性，导致病人血中产生抗红细胞抗体。 （1）药物依赖性抗体：IgG或IgM，可激活补体引起急性溶血。 又分为奎尼丁型（免疫复合物型）和青霉素型（半抗原型）两种 （2）自身抗体：主要为IgG，一般不引起补体结合反应。 ①药物依赖性抗体-奎尼丁型（免疫复合物型） 常见药物：奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸、磺胺类、利福平、睇波芬、安他唑啉等 机制：药物与蛋白质载体结合，诱导IgM（偶有IgG）产生。 药物-抗体复合物吸附于红细胞膜上，同时激活补体，诱发急性血管内溶血。 该免疫复合物与红细胞结合很不牢固，当它与红细胞分离后，可再与其他红细胞结合。因此少