《肌病》ppt课件.ppt

诊断与鉴别 3、肌萎缩侧索硬化症：肌肉跳、合并上运动神经损害征，有失神经肌电图和肌活检的支持 4、重症肌无力：波动性肌无力、抗胆碱酯酶药有效，重复电刺激阳性。 肌营养不良-肌纤维结缔组织化 肌营养不良 肌营养不良-腓肠肌假性肥大 肌营养不良 肌营养不良Gowers氏征 ＭＧ危象处理 第一步：辨别是哪一类型危象。 肌无力危象：抗AchE药量不足。 胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷 中毒表现。 反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。 第二步：关键是管理好呼吸机能，同时对症治疗。可考虑使用激素。 第三步：调整抗AchE药物。 临床表现 青壮年中多见的、诱因之后由双下肢开始的反复一过性两侧对称性四肢软瘫、血钾低；近端重、偶可呼吸肌麻痹致死，无颅神经及二便异常，预后好。 部分呈甲亢性周期性麻痹 多由过饱、过劳、感染等引起 临床表现 低钾型最多，国内多散发，多在青年期，男多于女。 常以饱餐、剧烈活动、寒冷、情绪激动等为诱因。 多于剧烈活动休息后或夜饱餐晨醒发现肢体瘫痪； 瘫痪为对称性弛缓性，严重时可影响呼吸肌； 一般不侵犯颅神经支配肌肉，眼外肌罕见； 膀胱及直肠括约肌正常。 瘫痪一般持续数小时至两天完全恢复，可反复发作。 发作时血清钾降低，心电图呈低钾改变。 发病初期常有多汗、口干、少尿、心悸、肌肉酸胀等。 辅助检查 发作时血清钾降低 心电图呈低钾改变，如T波低平、U波明显、P-R间期及Q-T间期延长等 重症肌无力-用新斯的明之后 九、鉴别诊断 1 肌无力综合症：肺癌等患者中出现对突触前膜的自身免疫损害，从下向上波及，眼外肌影响少，特殊的波动性，高频电刺激波幅增加 鉴别项 MG Lambert-Eaton 年龄 青少年，多30岁 成年，多50岁 性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫性疾病 2/3伴癌症，尤以肺Ca 患肌分布 多有眼外肌受累 下肢上肢，近端远端 颅神经支配肌受累 颅神经支配肌多不受累 疲劳试验 ＋ － 药物试验 ＋ 可以＋，但多数－ ACHR-Ab检测 80％＋ － 电生理试验 低频、高频下降10% 低频下降10%， 高频上升100~200％ 胸腺CT 肿瘤、增生、退化不良 肺癌 腱反射 开始正常，迅速减退/消失 开始减退/消失 小脑功能 正常 30％存在异常 及感觉异常 治疗 ChEI等 盐酸胍乙啶、手术等 2慢性甲状腺功能亢进性肌病 　 也表现为四肢近端无力，肌萎缩比较明显,对新斯的明敏感性较差,血清AchR抗体阴性。应及时查三碘甲状腺氨酸(T3)、四碘甲状腺素(T4)常可确诊。早期治疗预后良好。 3肉毒、有机磷及蛇毒中毒：部分药物试验有效果，但病因明确。 4 肌萎缩侧索硬化、眼咽型肌营养不良：持久无波动，药物无效。 治疗： 慎用阻止NMJ传导药，尽量避免诱因： 氨基甙类、多粘菌素等抗生素 吗啡、镇静剂、麻醉剂 奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安 肌松剂 治疗 １．抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等。 ２．病因治疗： （1）皮质类固醇：对40岁以上成人尤其男性有效。三种用药方法。少数病例在用药期间可能出现危象，故应住院。 （2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤等。 （3