《脾功能亢进》ppt课件.ppt

脾功能亢进 Hyperspleenism 脾脏的解剖与生理 解剖： 脾脏为实质性脏器，位于左上腹部，形似蚕豆，大小约12 X 7 X 4 cm3。 脾动脉是腹腔动脉的最大分支 生理：人体内最大的淋巴器官 血液循环的过滤器 产生免疫细胞及抗体 参与调节骨髓活动 一、概述 1. 定义 各种不同的疾病或原因导致脾脏肿大，引起周围血象一种或多种血细胞减少的综合征。临床表现为脾大、外周血一系或多系血细胞减少而骨髓造血相应增生。 脾功能亢进的主要特征 为 (1)脾大； (2)单系或多系血细胞减少,可导致贫血,白细胞减少,血小板减少或联合减少,同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；(3)脾脏切除可纠正血细胞减少. 2.分类 - 原发性：病因不明 - 继发性：感染性疾病、充血性脾肿大 血液系统疾病（溶贫、MPD）、 类脂质沉积病、结缔组织病、 脾脏疾病 病因 （一）感染性疾病 （二）免疫性疾病 （三）淤血性疾病 （四）血液系统疾病 （五）脾的疾病 （六）原发性脾大 （一）感染性疾病 传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。 （二）免疫性疾病 自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎的Felty综合征（费尔蒂综合征）、系统性红斑狼疮及结节病等。 （三）淤血性疾病 充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征（布卡氏综合征）、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等 （四）血液系统疾病 溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。 浸润性脾大：各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。 （五）脾的疾病 脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。 （六）原发性脾大 发病原因不明。 3.发病机制 - 过分滞留吞噬学说：脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，脾索内异常红细胞明显增多，滞留在脾脏的血细胞数量增加 - 体液学说：脾脏产生的体液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放 - 免疫学说：产生Ig，破坏吸附抗体的血细胞作用增强 - 稀释学说：全身血浆总容量增加致血细胞减少 4.临床表现 - 大部分症状和体征都与基础疾病有关 - 早期的食后饱胀感； - 左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏 梗死；腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏 的血液过度 回流)可能是食道静脉曲张出 血的预兆； - 血细胞减少可以引起感染、紫癜或粘膜 出血(血小板数减少)和贫血症状. 二、实验室检查 1.血象 红细胞、白细胞或血小板可一系、两系或三系减少 血细胞减少与脾大程度不一定成比例 正细胞正色素性贫血 网织红细胞增多 2.骨髓象 外周血全血细胞减少 骨髓全系增生 某一系细胞减少 相应系统增生 部分病例有成熟障碍表现 3.血细胞寿命测定 51Cr（铬）标记测定红细胞平均寿命 缩短 氟磷酸二异丙酯（DF32P）示踪法测白细胞、血小板生存时间 缩短