Ollier氏病影像片.docVIP

Ollier氏病 摘要: 概述 软骨瘤为良性肿瘤，较为常见，在所有良性骨肿瘤中占第三位，占良性骨肿瘤的12%,占全部骨肿瘤的3%左右,其发病率相对低于骨软骨瘤。以四肢短骨最为多见，占58%，四肢长骨、骨盆、椎骨等各部位都可发生，其中四肢 ... 概述 软骨瘤为良性肿瘤，较为常见，在所有良性骨肿瘤中占第三位，占良性骨肿瘤的12%,占全部骨肿瘤的3%左右,其发病率相对低于骨软骨瘤。以四肢短骨最为多见，占58%，四肢长骨、骨盆、椎骨等各部位都可发生，其中四肢长骨发病占32%，多发生于骨端或骨干骺端。发生于皮质或骨膜下者称为外生软骨瘤；发生于骨髓腔者称为内生软骨瘤；多发软骨瘤合并畸形者称为Ollier氏病，多发软骨瘤合并有肢体软组织血管瘤的称为Maffucci氏病。本组病例均为位于骨髓腔的内生软骨瘤。内生软骨瘤各年龄都可见到，自幼年发病，以20~40岁最为常见，30岁是高峰。因无自觉症状，常至成年才表现出来，病程常达数年、数十年，亦有短期内或近2~3年生长加速者，故许多内生软骨瘤是因其它原因行影像检查时意外发现。病变可单发或多发，多发者常有畸形。主要体格检查可发现局部结节状肿块，质地较硬，局部压痛。关节活动一般无障碍，有时引起关节变形。内生软骨瘤是一种由分叶状透明软骨构成的肿瘤，外有纤维包膜，多呈分叶状，小叶间隙的血管附近和肥大软骨层的基质内常有程度不一钙化，偶见液化坏死及囊变。因取材原因，病理学对良性软骨瘤有无肉瘤变的诊断有一定的难度。影像学特点 发生于长骨的内生软骨瘤以股骨下段及胫腓骨上段多见，病灶范围相对广泛，但其中心一般位于管状骨的干骺端[3]。 X线平片显示病灶中央呈囊状膨胀性透明区或地图状骨质破坏，边缘主要表现为骨质硬化，也有边缘不清。肿块常呈分叶状，病变周围骨质常可显示弧形受压或膨胀变形，病变也可侵犯骨髓腔而不压迫邻近的骨皮质，对于大多数病变X线能够发现程度不等的钙化，占50%以上，为点状、条状、斑块状、环状不同形态，其中环状钙化具有特征性。多数认为骨囊状破坏、边缘硬化及破坏区内钙化为诊断此病的典型征象。如果X线平片未发现钙化，则难以诊断，本组就有1例因此而为正确诊断。又因为密度分辨率较低，X线对于病灶是否恶变的判断有一定局限性。CT显示长骨内生软骨瘤具有明显的优势，能清楚显示髓腔内病变呈分叶状、类圆形骨质破坏或膨胀性骨质破坏，发生膨胀性骨质破坏可以观察到骨皮质变薄及骨皮质是否连续，本组有1例骨皮质中断，周围有软组织肿块，提示病灶已恶变为软骨肉瘤。若患骨的膨胀程度相对较轻，当出现病理骨折，也应警惕恶变的可能。CT能敏感发现病灶内的钙化，这对本病的诊断具有特殊价值,其中囊状透亮区内的钙化影被认为是诊断内生软骨瘤的主要依据。Cohen等观察到内生软骨瘤内含有透明软骨基质，形成了独特的MRI表现，在T2WI上内生软骨瘤呈分叶状的高信号，这反映了透明软骨内水含量与粘多糖成分的比值较高，在T1WI上，内生软骨瘤表现为分叶状的骨髓内病变，其信号与骨骼肌相近，偶尔，在T1WI可见高信号，可能是病变内的骨髓脂肪所致，病变T2WI信号在FSE上比在SE上信号有所降低。鉴别诊断 尽管大多数长骨内生软骨瘤具有典型的影像学特征，但对于非典型长骨内生软骨瘤仍需要与下列疾病鉴别：（1）软骨黏液纤维瘤：通常位于下肢长管状骨，典型表现为病灶长轴与骨干平行，偏心性椭圆形骨质破坏内有粗糙的梁状间隔，很少有钙化。（2）骨囊肿：多数在长管状骨的干骺端，呈圆形或椭圆形骨质透亮区，内无结构，一般无钙化，常合并有病理骨折。（3）骨梗死：发生于干骺端，边界清楚，边缘呈匐行状的病灶。患骨无膨胀，边界相对欠清，而长骨内生软骨瘤常有硬化缘。骨梗死产生的钙化一般从外周到中央。MRI检查多数能够对二者加以区别，骨梗死在T1WI上有高信号的脂肪，在T2WI上缺少高信号的软骨。如有酗酒、滥用激素、胰腺炎、深海潜水职业史等更倾向于骨梗塞。（4）软骨母细胞瘤：与长骨内生软骨瘤一样，其内可见钙化，周边见硬化环。但前者肿瘤多位于干骺愈合前的骨骺，发生于关节面下的可突破骨端进入关节，单纯位于干骺端而不累及骺板的极少见。而后者病变多位于干骺端并向骨干方向发展。