帕金森病的诊治-卿入齐ppt课件.ppt

* * 帕金森病的诊治 龙山县人民医院神经科 卿入齐 * * 目录 ◇流行病学 ◇病因 ◇发病机制 ◇临床表现 ◇诊断与鉴别诊断 ◇治疗 ◇预后 * 概念 ◇震颤麻痹（paralysis agitans） ◇ 1817年英国英生James Parkinson首先描述 ◇神经系统变性疾病 ·黑质多巴胺（DA）能神经元变性缺失 ·路易小体（Lewy body）形成 ◇临床特点 · 静止性震颤 ·运动迟缓 ·肌张力增高 ·姿势步态异常 * 一 流行病学 ◇亚洲发病率10/10万人·年 ◇ 65岁以上人群患病率1.7% ◇中国现有PD患者约200万 ◇未诊断率40~70% * 二 病因 ◇本病的研究已经有190年的历史 ◇其病因和发病机制十分复杂 ◇至今仍未彻底查明其病因 ◇可能与下列因素密切相关： ·年龄老化 ·环境因素：MPTP ·遗传：PARK1~11 * 三 发病机制 ◇兴奋性氨基酸毒性 ◇氧化应激 互为因果，恶性循环 ◇线粒体功能缺陷 最后的共同通路 ◇多巴胺神经元 黑质纹状体通路 凋 亡 多巴胺减少 * 四 临床表现 ◇中老年起病，多见于50岁以后， ◇男性多于女性 ◇起病隐袭，病程缓慢发展 ◇一侧肢体起病，“N”字形发展（65~70%） ◇四大主征： ·静止性震颤（60~70%） ·肌张力增高（10%） ·运动迟缓（10%） ·姿势步态异常（12%） * 静止性震颤 ◇多数患者以静止性震颤为首发症状 ◇单侧起病，多为不对称性 ◇ 4~6Hz，搓丸样动作 ◇静止性明显，激动或紧张时加剧， 睡眠时消失 ◇也有可能受天气、感染等因素的影响 * 肌张力增高 ◇初期患肢运动不灵活，有僵硬或紧张感，出现动作困难 -与脑血管疾病鉴别 ◇伸肌和屈肌的张力同时增高 ◇肌强直严重时出现腰痛及肩、髋关节疼痛 ——铅管样强直、齿轮样强直 * 运动迟缓 ◇运动启动困难，动作执行缓慢和困难， 是病人最常见和重要的体征。 ◇早期以肢体远端受累为主。 ——写字过小征、面具脸 * * * 姿势步态异常 ◇姿势步态不稳，易跌倒 ◇双上肢摆动减少，走路拖步 ◇低头弯腰 ◇步态前冲，越走越快，不能立刻停下 ——慌张步态 * 其他症状 ◇语速缓慢、语调变低、吐词不清 ◇流涎、吞咽困难 ◇自主神经功能紊乱：顽固性便秘、夜间大汗、 直立性低血压 ◇精神症状：最常见抑郁症，思维迟钝、视幻觉等 ◇晚期可出现智力减退等现象 * 五 诊断与鉴别诊断 ◇至少包括两主征，必须包括运动迟缓，另外其他三主症之一 ◇症状的不对称性，左旋多巴治疗有效 ◇没有下列体征：眼外肌麻痹、小脑症、早期的体位性低血压、锥体系统损害、早期严重的自主神经受累、早期严重的痴呆 ◇排除帕金森综合征 ——脑血管病、脑外伤、脑炎、多发性硬化、CO中毒等 临床诊断正确率：85% * 鉴别诊断： -特发性震颤： -帕金森综合征。 -帕金森叠加综合征： 1）多系统萎缩（MSA）：①橄榄桥小脑萎缩（OPCA）， ② Shy-Drager综合征（SDS）， ③纹状体黑质变性（SND） 2）进行性核上性麻痹（PSP） 3）皮质基底节变性（CBGD） * 六 治疗 以药物治疗最为有效，但在药物治疗时要注意： 1 掌握好用药时机 即疾病早期无需用药，应鼓励患者进行适度的体育锻炼，若疾病影响患者的日常生话和工作能力时再考虑药物治疗 2 坚持“细水长流、不求全效”的用药原则 3 “low”和“slow”的原则，即尽可能的维持低剂量，增加药物剂量应缓慢 4 强调治疗个体化 * 治疗方法： ◇药物治疗 ◇ 外科治疗 抗胆碱能药物 毁损术（苍白球或丘脑） 多巴胺激动剂 脑深部刺激术（DBS） 左旋多巴类制剂 ◇干细胞治疗和基因治疗 单胺氧化酶B抑制剂 ◇