内科学2温医附二院溶血性贫血朱宝玲2016课件.pptVIP

溶 血 性 贫 血 Hemolytic anemia HA 要点 掌握 溶血的定义 溶血性贫血的临床分类与发病机制 溶血性贫血的诊断与鉴别诊断 AIHA与PNH的定义 熟悉 溶血性贫血实验室检查 AIHA与PNH的临床表现及实验室检查 溶血（Hemolysis） ：红细胞非自然衰老而遭破坏寿命缩短的过程。 溶血性贫血（Hemolytic Anemia） ：溶血超过造血代偿而出现的贫血。 溶血性状态（Hemolytic state）：存在溶血而骨髓能够代偿（6~8倍），仅表现红细胞的生存期缩短，不发生贫血。 溶血性贫血的分类 急性溶血与慢性溶血 血管内溶血与血管外溶血 红细胞内在缺陷与红细胞外因素 溶血性贫血的分类 一、红细胞内在缺陷 （一）膜的缺陷： 遗传性：遗传性球形细胞增多症 获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿 （二）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 （三）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 1.肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.肽链合成量的异常：海洋性贫血 （四）血红素异常：卟啉病、铅中毒 二.红细胞外在因素所致的异常 （一）免疫因素 1.新生儿溶血性贫血 2.血型不和的输血反应 3.原发性自身免疫性溶血