内科库欣等原发性慢性肾上腺皮质功能减少症课件.pptVIP

原发性慢性肾上腺皮质功能减少症 南方医院内分泌科 刘仕群 原发性慢性肾上腺皮质功能减少症（Chronic adrenocortical hypofunction） 原发性（Addison’s disease） 继发性 (下丘脑－垂体) ACTH 病因病理： 1.肾上腺TB。 2.特发性肾上腺萎缩：与自身免疫有关。 3.其他原因：肿瘤、手术、放疗、药物、艾滋病等。 4.病理：垂体前叶嗜碱cell ，部分透明变性，为ACTH 所致。心脏缩小、心肌有褐色萎缩，皮肤生发层及粘膜下层色素沉着，重者有卵巢睾丸萎缩。 病理生理和临床表现： 1.醛固酮缺乏：潴钠、排钾功能降低。 钠缺乏 血浆容量 心排血量 肾血流量 排钾 血k+ 、代谢性酸中毒 ２.皮质醇缺乏： ①胃肠道； ②神经－精神系统； ③心血管系统； ④肾； ⑤代谢障碍； ⑥皮肤、色素沉着　、ＡＣＴＨ、ＭＳＨ、ＬＰＨ； ⑦应激能力　　 ⑧生殖系统； ⑨结核症状。 ３.肾上腺危象： 　　　　应激所致，可出现恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水、血压降低、心率快　，脉细弱、精神失常。常有高热、低血糖症、低钠、血钾可高可低，可导致休克、昏迷、死亡。 实验室检查： １、血生化：Ｎa 、K 、轻中度Ca2+