原发性醛固酮增多症小讲课课件.ppt

* * 原发性醛固酮增多症 概述 原发性醛固酮增多症 是因独立于肾素的醛固酮分泌增多，且不被盐负荷抑制的一组临床病症。 共同特征： 低肾素性高血压、低血钾。 水钠潴留 肾性失钾、 低血钾 肾素受抑 醛固酮↑ 发病机制 高血压 碱中毒 临床表现 1、高血压：可早于低血钾3-4年出现，大多数表现为缓慢发展的良性高血压的经过，但随病程延长，血压逐渐增高，尤以舒张压明显。 2、神经肌肉功能障碍：肌无力或周期性麻痹（低血钾）；感觉异常，肢端麻木或手足搐搦（细胞内低钙）。 3、失钾性肾病及肾盂肾炎：长期大量失钾，小管功能紊乱，浓缩功能受损，多饮、多尿，尤其是夜尿增多，同时易伴发尿路感染、肾盂肾炎。 4、心脏功能改变：心律失常，Q－T间期延长，U波出现。 5、其它：儿童生长发育迟缓，胰岛素释放减少，糖耐量减低等。 高血压+肾性失钾的鉴别诊断 醛固酮增多： 原醛 继醛 假性醛固酮增多 Cushing综合征 先天性肾上腺皮质增生症 原发性高血压合并肾小管损害 原发性高血压使用利尿剂 诊断 筛查：醛固酮/肾素比值 确诊：盐负荷试验、卡托普利试验 分型：CT或MRI、肾上腺静脉插管采血 Case 高血压，K 3.00mmol/L，Na 144mmol/L，HCO3- 33.2mmol/L。 左肾上腺占位1.7×1.3cm 卧位 立位 给药前 给药后 PRA(ng/ml/h) 0.01 0.02 0.01 0.01 Ald(pg/ml) 164 188 286 235 ARR 940 定位诊断 肾上腺静脉插管采血(AVS)： 鉴别过多的醛固酮单侧还是双侧分泌。 过夜空腹静卧8小时，于8-9am卧位在数字减影引导下插管，由右侧股静脉至下腔静脉、左右肾上腺静脉内，采血测醛固酮、皮质醇。 若采得皮质醇与外周血比值大于1.5、左右比值小于1.5，则插管成功。 两侧醛固酮/皮质醇比值，若左右两侧相比大于2，高者为优势侧；小于1.5则均等分泌；1.5~2则不均等分泌。 PHA分型 1、特发性原醛(IHA)：占到原醛病因的70%。肾上腺球状带弥漫性或局造型增生，可伴有结节，病因可能是由于球状带细胞对血管紧张素反应过高所致。 2、醛固酮瘤(APA)：绝大多数为一侧单个腺瘤，直径多小于2cm，极少数为双侧腺瘤。 3、原发性肾上腺增生(PAH)：仅占到1%。一般为双侧，单侧罕见。 4、家族性原醛症：Ⅰ型ACTH依赖性醛固酮增多症，属常染色体显性遗传、Ⅱ型ACTH非依赖性醛固酮增多症（病因未明） 5、由卵巢癌、睾丸癌引起，属于异源性醛固酮增多症，罕见。 治疗 醛固酮分泌瘤 (APA)或单侧肾上腺增生 ( PAH) ，应采用手术切除； 特发性醛固酮增多症：手术效果可能不理想，目前多主张用药物治疗，对于青少年或中年后增生型病人，长期药物治疗有困难者，可考虑手术； 醛固酮癌、异位分泌醛固酮肿瘤，酌情放疗或化疗； 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：长期小剂量应用地塞米松治疗。 * * *