周期性瘫痪_1课件.ppt

定义 周期性瘫痪：是一组反复发作的以突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为临床特点的一组离子通道病。发作时大都伴有血清钾的改变 离子通道病：是因离子通道功能异常而引起的一组疾病，主要侵及神经和肌肉系统，心、肾等器官也可以受累。 一、低钾性周期性瘫痪 Hypokalemic periodic paralysis 病因和发病机制、病理改变 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 病因和发病机制 家族性：常染色体显性遗传性钙通道病。散发性：我国多见 基因突变加快Ca++ 通道失活 病理改变没有特异性 临床表现1 遗传特点：显性遗传性疾病，家族史者罕见 发病年龄： 多数第次发病在10－30岁 40-50岁发病少见 性别： 男性多于女性 男性的发作频率和严重程度均大于女性 诱发因素： 饱餐（尤其过量进食碳水化合物） 前天强体力劳动 寒冷 临床表现2 发病时间：在夜晚或晨醒时 临床表现：发作性四肢对称性的弛缓性瘫痪 程度可轻可重，无力常由双下肢→双上肢，近端重 查体：肌张力减低，腱反射减低或消失，无病理反射 呼吸肌罕见受累，严重病例累及呼吸肌造成死亡 部分病例发作时可有心率缓慢、室早、血压升高 没有下列异常： 意识障碍 膀胱直肠括约肌功能障碍 感觉异常 颅神经一般不受影响，吞咽、咀嚼、构音、眼球活动 临床表现3 发作过程： 每次发作瘫痪的程度可不同 一般持续几小时到2-3天 最先出现瘫痪的肌肉最先恢复 发作间歇期一切正常 发作次数：因人而异，发作次数和严重程度随年龄增加而降低 死亡率： 约10％ 呼吸肌瘫痪是最常见死因 辅助检查1 血清钾测定： 发作期血钾低，﹤3.5mmol/L，最低可达1－2mmol/L 发作间期正常 心电图：低血钾改变 U波出现 P-R间期、Q-T间期延长 T波低平或倒置，S-T段下降 心动过缓、传导阻滞 辅助检查2 葡萄糖-胰岛素诱发试验： 血钾低禁作此试验 首先口服葡萄糖2g/kg，胰岛素10-20单位皮下注射，在2－3小时内诱发瘫痪发作 加强诱发：成年人可通过运动和服食盐（2g，每小时一次，共4次） 瘫痪后，测定血钾低，口服钾盐2.5－7.5g后好转 辅助检查3 其他检查： 血T3和T4水平 血醛固酮水平 心肌酶 24小时尿钾 肌电图： 发作期间电位波幅降低或消失，严重者电刺激无反应 发作间期无异常 肌肉活检：无特异性。一般无明显病理改变 诊断 诊断此病主要依靠 反复发作的四肢对称性弛缓性瘫痪 发作期血钾低或ECG低血钾改变 除外其他伴随低钾的肌无力 诊断困难时可以进行诱发试验 鉴别诊断1 继发性低钾性周期性瘫痪： 甲亢合并周期性瘫痪： 高代谢症候群，怕热多汗，消瘦，食欲亢进，焦虑易激惹，心动过速，脉压增加 体检 甲状腺功能 原发性醛固酮增多症： 高血压、多饮多尿、高血钠 低血钾、高尿钾 肾素↑，醛固酮↑ CT肾上腺皮质增生或肿瘤 鉴别诊断2－GBS 四肢对称性弛缓性瘫痪，远端重 颅神经受累或呼吸肌瘫痪多见，常有感染症状 有感觉症状或体征 诱因：前驱感染 病程单相，持续时间长 脑脊液蛋白细胞分离 鉴别诊断3 急性脊髓炎： 四肢瘫，脊髓休克期，中枢性瘫痪 感觉障碍，传导束型 尿便障碍 呼吸可受累 痹病：急性钡中毒 四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽困难 四川，工业中毒、有可能长期接触钡的人群 癔病性瘫痪： 癔病性人格，情感性、显示性、易变性、暗示性，腱反射活跃 治疗 目的：减轻急性期症状和预防发作 发作时补钾： 口服补钾，首选 10％KCL或10％枸橼酸钾40－50ml， 在充分休息3-4小时后，根据肌力恢复情况、血清钾水平和心电图改变再重复一次 24小时总量为10g 如仍不愈，继续30-60ml/d，直到好转 静脉补钾 严重的病人 没有肾功能异常 15％的KCL10ml，加入5％的葡萄糖500ml中点滴 应当准备呼吸机预防呼吸肌瘫痪的产生 预防 改变生活习惯： 低盐（2.3g/d），低碳水化合物（60－80g/d）饮食 避免剧烈活动和精神紧张 保暖 药物预防：发作严重和频繁时 10％KCL10ml tid，为预防早晨发作在夜间2－3点服药，经常测血钾，血钾正常减少药量 保钾利尿药安体舒通 100mg Bid，醋唑磺胺 250－1000mg Qd 继发性周期性瘫痪的治疗：甲亢和其他原发病的治疗 高钾性周期性瘫痪Hypercalemic periodic paralysis 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 发病机制 具有常染色体显性遗传特点，病变和骨骼肌钠通道有关 临床表现1 发病年龄：早，在10岁前 发作频率：不同病人的发作频率差别很大，开始发作少，而后发作增多 诱发和缓解因素： 剧烈活动、禁食、紧张、寒冷、妊娠、饮酒、用糖皮质激素或过量补钾后可以诱发和加重病情 进食碳水化合物和轻度运动可抑制发