多发性硬化的研究进展_1课件.pptVIP

认识典型和不典型脱髓鞘病灶 典型病灶 大小：3mm (T2W) 形态：圆形或椭圆形 分布：近皮层、天幕下、脑室周围 数量：至少9个T2W高信号病灶，1个Gd增强…….(MRI 标准) 强化：环状、半环状 不典型病灶 肿瘤样脱髓鞘病灶 孤立大脑半球脱髓鞘病灶 脱髓鞘病灶伴有Gd增强 脱髓鞘病灶伴有明显水肿 伴出血的病灶 典型病灶：T2WI 典型病灶：Gd-T1WI 典型病灶：脑室周围 典型病灶：近皮层病灶 典型病灶：脊髓 纵向长度2个锥体高度 横断面不完全横贯损害通常偏位 1个脊髓病灶相当于1个脑内病灶 增强少见 脊髓水肿少见 不典型病灶：肿瘤样 不典型病灶：肿瘤样大病灶 不典型病灶：伴出血的病灶 典型和不典型发作 典型发作 急性起病 数天~1、2周进展 局灶神经系统症状 在3、4周~2、3月内开始缓解 不典型发作 爆发起病(数分钟~数小时) 亚急性起病(数周~数月) 慢性/隐匿性起病 开始缓解在数小时~数天内 数月无缓解 典型和不典型的病理形态 脱髓鞘 炎症反应 轴索损害 胶质增生 髓鞘再生 坏死 血管改变 少突胶质细胞病变 神经元病变 McDonald criteria 2001 两次或两次以上明确的发作,临床上有两个或更多的病变的客观证据,可诊断M.S. 不需要其它辅助检查的证据 但是通常MRI、CSF、VEP至少应该有一项异常 如果上述检查均无异常，诊断应谨慎，必需排除其它疾病 McDonald criteria 2001 两次或两次以上明确的发作,临床上有一个病变的客观证据 MRI显示空间的多发；或 两个或两个以上与M.S.临床表现一致的MRI病变加阳性的CSF表现；或 再一次不同部位的发作 McDonald criteria 2001 M.S.脑内病变的MRI标准： 1个Gd增强的病灶或9个T2W高信号病灶； 至少1个天幕下病灶； 至少1个近皮层病灶； 至少3个脑室周围病灶； 以上4项中具备3项 1个脊髓病灶可代替1个脑内病灶 病灶在横断面直径应该在3mm以上 Data from Barkhof et al and Tintore et al. McDonald criteria 2001 一次发作,临床上有两个或更多的病变的客观证据 MRI显示时间的多发；或 第二次临床发作； McDonald criteria 2001 M.S. 病变时间多发的MRI标准： 临床发作后3月或以上MRI出现与临床表现不相符的Gd增强病灶；如果无增强病灶，需要MRI随访，随访时间推荐为3月(不严格)，此时出现T2W新病灶或Gd增强病灶,符合时间多发 Barkhof et al. McDonald criteria 2001 一次发作,临床上有一个的病变的客观证据 MRI显示空间的多发；或 两个或两个以上与M.S.一致的MRI病变加阳性的CSF表现；和 MRI显示时间的多发；或 第二次临床发作； McDonald criteria 2001 没有明显的发作而表现为隐匿的进展性的神经病学表现，提示为多发性硬化 阳性的CSF表现；和 空间的多发：a.9个或9个以上脑内T2W病灶，或b. 2个或2个以上脊髓病灶，或c.4-8个脑内病灶加1个脊髓病灶；或 异常的VEP伴有MRI上4-8个脑内病灶或4个以下脑内病灶加一个脊髓病灶；和 MRI显示时间的多发；或 持续进展1年； 符合上述标准诊断为原发进展型M.S. 诊断定义 MS 完全符合标准，其它疾病不能更好的解释临床表现 Possible MS 不完全符合标准，临床表现怀疑MS Not MS 在随访和评估过程中发现其它能更好解释临床表现的疾病诊断 早期诊断MS CIS以及亚临床状态 首次临床发作，临床上可以有累及一个或多个CNS结构的症候 提示为MS的特殊临床症候 单侧视神经炎(伴疼痛) 部分性脊髓炎 Lhermitte’s syndrome Useless hand syndrome 局限的脑干和小脑症候 复视/核间性眼肌麻痹 MRI病灶: 数量，部位，大小，形状 累及视觉系统的CIS 区分是否为视神经炎 非视神经累及（eg：视网膜血管病 ） 非炎症性视神经病（eg：假性脑瘤、中毒） 炎症性视神经病（eg：结节病、胶原病 ） 头颅MRI扫描存在2个或以上的白质病灶 至少3mm 至少1个在脑室旁 椭圆形 累及脊髓的CIS 区分是否为脊髓炎 脊髓血管病（AVF） 结缔组织病累及脊髓（SLE、Sjogren） 营养代谢障碍 区分横贯性脊髓炎和部分性脊髓炎 不对称 感觉受累明显 通常没有尿潴留 脊髓MRI扫描 病灶长度2个椎体 横断面局灶病灶 累及脑干的CIS 脱髓鞘疾病常见的脑干综合征 三叉神经痛 前庭障碍 三叉神经病，5-7颅神经累