七年制医学课件 肤病学 13皮肌炎.pptVIP

* * 单 葵 皮 肌 炎 Dermatomyositis 皮肌炎是结缔组织疾病之一，主要是皮肤和肌肉的病变，部分伴发恶性肿瘤。 病因和发病机理 1.自身免疫 细胞免疫 ★患者淋巴细胞与人胚胎肌细胞共同 培养产生了对肌细胞有毒的淋巴因子。 ★患者血中淋巴细胞与人胚胎纤维细胞 一起培养产生了人损伤胚胎纤维细胞 的淋巴因子。 病因不明 体液免疫：多种自身抗体 皮损内皮肤和肌肉血管壁上有 IgG、IgM沉积。 2.与内脏恶性肿瘤有关 3.其它：病毒感染、变态反应 临 床 表 现 一. 皮肤症状： 1.特征性皮疹 (1)以双眼睑为中心的水肿性紫红色斑 (2)手指关节、肘、膝关节伸侧扁平紫红色 丘疹（Gottron） 2.非特征性皮疹：甲周红斑、网状青斑、多毛、钙沉着等 二.肌肉症状 1.受累肌肉：主要是横纹肌,以四肢近端 肌肉首先受累，以躯体近 心端肌肉为重。 2.表现症状：无力、疼痛、功能障碍。 3.晚期肌肉萎缩、硬化 三.伴发恶性肿瘤 四.可有全身症状和其他器官受累 五.儿童皮肌炎 实 验 室 检 查 1. 血清肌酶升高 CPK ALD GOT LDH 2. 24小时尿肌酸↑ ＞100-200mg/24小时 正常人 肌酸→血液 肌肉摄取 肌酐↑ 多 (尿) 肌酸↓ 少 皮肌炎 肌酸→血液 肌肉摄取→肌酐↓ 少 多 (尿) 肌酸↑ 3.肌电图：肌源性损害波形 4.相似于其它结缔组织病的非特异性改变 血沉↑ 免疫球蛋白↑ ANA（+）等 组织病理 皮肤无特异性、仅肌肉有特异性改变。 肌纤维颗粒变性及空泡变性，横纹消失，肌纤维间淋巴细胞浸润及肌组织中血管炎。晚期肌纤维部分消失。 诊 断 典型皮疹，肌肉症状 血清肌酶、肌电图、必要时肌活检 鉴别诊断 SLE 皮肌炎 皮疹 蝶形红斑 以上眼睑为中心紫红斑 Gottron征 内脏损害 多器官、肾脏明显 肌肉为主 实验室 血象↓ 血清酶↑24小时尿肌酸↑ 尿常规异常 肌电图异常,肌活检有改变 免疫检查 LEC 无 治 疗 一.一般治疗 二.药物治疗 ●强的松 60—100mg/日 分3—4次服 ● VitE 300—400mg/日 分3—4次服 ●免疫抑制剂:与激素联合应用（当强的松疗效不佳时） 环磷酰胺 50—100mg/日 分2次口服 雷公藤（火把花根） 硫唑嘌呤 50－100mg/日 分2次口服 注意付作用 ● 苯丙酸诺龙 25mg im biw ● 抗生素: 小儿皮肌炎,有感染 ● 能量合剂、复方氨基酸 重庆医科大学附一院皮肤学科 主讲教授 陈家秀 硬皮病是结缔组织疾病之一，是以皮肤和各系统胶原纤维进行性硬化为特征的疾病。 病因及发病机理 病因及发病机理均不完全清楚。目前有下列学说： 1. 自身免疫性疾病 2. 某些代谢异常 3. 血管的神经功能障碍 4. 其它观点 临床表现 分型 局限性硬皮病 系统性硬皮病 一.局限性硬皮病 分为 硬斑病 泛发性硬斑病，线状硬斑病 1. 硬斑病：常见，有人统计占60% （1）好发部位：躯干 （2）皮损特点：分为肿胀期、硬化期、萎缩期 2. 泛发性硬皮病:较少见 （1）好发部位：躯干、四肢、殿部 （2）皮损特点：皮损同上，仍为硬肿斑块，数 目多为其特点 （3）病程慢性，极少数可转变成系统性硬皮病