干燥综合征ppt模板课件.ppt

* 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10 d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的町能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 * 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼 睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 ③每日需用人工泪液3次或3次以上； ④其他有阴道千涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。 辅助检查 眼部： ①Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为5 mm/5 min)； ②角膜染色(+)：双眼各自的染点10个； ③泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人10 s)。 口腔： ①涎液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1.5 ml(健康人1.5 ml)； ②腮腺造影(+)：即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影； ③涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； ④唇腺活检组织学检查(+)：即在4 mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。 尿：尿pH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。 周围血检测：可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血。 血清免疫学检查： ①抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，约见于70％的患者； ②抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，约见于45％的患者； ③类风湿因子：约见于70％~80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症； ④高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，约见于90％患者。 其他：如肺影像学，肝肾功能测定可以发现有相应系统损害的患者。 SLE：pSS多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良好。 RA：pSS的关节炎症状远不如RA明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。RA者很少出现抗SSA抗体和抗SSB抗体。 非自身免疫病的口干：如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。 目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病的发展和延长患者的生存期。尚无可以根治疾病的方法。 pSS的治疗包括3个层次： ①涎液和泪液的替代治疗以改善症状； ②增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液和泪液分泌； ③系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。 对症治疗—— 口干燥症：减轻口干较为困难 干燥性角结膜炎：予人工泪液滴眼可以减轻眼干症状 肾小管酸中毒合并低钾血症：钾盐的代替疗法用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者 肌肉、关节痛：可用非甾体抗炎镇痛药，如布洛芬、吲哚美辛等治疗 改善外分泌腺体功能的治疗 当使用涎液或泪液替代治疗效果不满意时，可使用毒蕈碱胆碱能受体激动剂刺激外分泌腺分泌。 免疫抑制和免疫调节治疗 对于有重要脏器受累的患者，应使用糖皮质激素治疗，对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 出现恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。 pSS疾病早期以B细胞增生为主，因此高免疫球蛋白血症是pSS免疫学异常的一个重要特点，pSS中高免疫球蛋白血症常提示疾病可能处在活动进展期。 所以很多医师认为对于高免疫球蛋白血症，而无系统损伤的患者同样应给予全身积极的免疫抑制治疗，包括糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗。 但是血清免疫球蛋白达到什么样的水平才给予治疗无法达成一致。 糖皮质激素：对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等要给予糖皮质激素治疗，糖皮质激素剂量应根据病情轻重决定。 羟氯喹：羟氯喹200~400 mg/d，可以降低SS患者免疫球蛋白水平。 当患者除口眼干的症状外，还出现关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状时，羟氯喹是一个合理的治疗选择。 其他免疫抑制剂和免疫调节剂：对合并有重要脏器损害者，宜在应用糖皮质激素的同时加用免疫抑制