干燥综合征_3课件.ppt

干燥综合症（Sjogren’syndrome,SS) 干燥综合征 风湿免疫科 张阳 PPT模板：/moban/ PPT素材：/sucai/ PPT背景：/beijing/ PPT图表：/tubiao/ PPT下载：/xiazai/ PPT教程： /powerpoint/ 资料下载：/ziliao/ 范文下载：/fanwen/ 试卷下载：/shiti/ 教案下载：/jiaoan/ PPT论坛： PPT课件：/kejian/ 语文课件：/kejian/yuwen/ 数学课件：/kejian/shuxue/ 英语课件：/kejian/yingyu/ 美术课件：/kejian/meishu/ 科学课件：/kejian/kexue/ 物理课件：/kejian/wuli/ 化学课件：/kejian/huaxue/ 生物课件：/kejian/shengwu/ 地理课件：/kejian/dili/ 历史课件：/kejian/lishi/ Contents 目 录 一、单击此处添加标题文本 概述 临床表现 诊断要点 治疗方案 预后 概述 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。 临床：涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外；其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 简介 概述 分类 原发性 继发性 不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss 发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的 名称 我国总体患病率 老年人患病率 男女比例 其他 原发性 （属全球性疾病） 0．29％~0．77％ 3％-4％ l：9-1：20 女性见多发病年龄多在40，50岁．也见于儿童 本次主要讲述 临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。 临床表现 局部表现 口干燥症 干燥性角膜炎 其他浅表部位 肾 肺 皮肤 骨骼肌肉 消化系统 神经系统 血液系统 系统表现 临床表现 临床表现 皮肤 局部血管炎（1）过敏性紫癜样皮疹；（2）结节红斑；（3）雷诺现象 骨骼肌肉 关节痛、关节肿胀、肌炎 肾 30％-50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管。表现为低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒的患者在有条件的情况下最好做肾脏病理检查，以了解肾脏病变．包括肾小管和肾小球受损的程度，是以细胞浸润为主还是纤维化硬化为主，通过对病理的了解可以正确地指导治疗。在这些患者中。小部分出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全 肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺x线片上并不明显，只有高分辨率肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 消化系统 胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20％患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见 神经系统 累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关 血液系统 本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。国内已有ss患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。 辅助检查 症状特征 诊断要点 诊断要点 诊断标准 鉴别诊断 诊断要点 症状特征 口腔症状 ①持续3个月以上每日感到口干，需频频饮水、半夜起床饮水等；②成人期后有腮腺反复或持续性肿大；③吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；④有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染 眼部症状 ①持续3个月以上的每日不能忍受的眼干；②感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感；③每日需用人工泪液3次或3次以上；④其他有阴道千涩、皮肤干痒