干燥综合征中的感觉神经病变课件.pptx

干燥综合征中的感觉神经病变干燥综合征局部表现：口干燥症：口干、猖獗性龋齿、成人腮腺炎、舌痛干裂、口腔粘膜出现溃疡或继发感染干燥性角结膜炎其他表浅部位内分泌腺体：鼻、硬腭、支气管等干燥综合征全身表现：皮肤：紫癜样皮疹、结节性红斑、雷诺现象骨骼肌肉：关节痛，较常见肾脏：远端肾小管损害肺脏：间质性肺炎消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良；肝脏病理多样神经系统：周围神经多见，与血管炎有关。血液系统：轻度贫血、白细胞减少，血小板减少干燥综合征干燥综合征＆外周神经病变何种表现?1、远端感觉纤维受影响，电诊断显示轴突损害2、疼痛，小纤维受损，3、感觉性共济失调：背根神经节受损，导致传入神经阻滞。发病率：2-60%何种类型？疾病的哪一个阶段最易出现不明确。一些研究表明周围神经病变出现在SS晚期，有全身表现时易出现：比如明显的紫癜、C4下降，混合性的单克隆冷球蛋白血症、肾小球肾炎、淋巴瘤发展风险增加。另一些研究：外周神经病变见于有良性病程的孤立的腺体病变何种机制血管炎：多数性单神经病、轴突性感觉运动性神经病淋巴细胞浸润脊髓后根神经节：感觉神经元病神经抗体、抗M1、M3毒蕈碱型抗体阴性，假定存在的神经元免疫反应性也是阴性。一项研究一项研究结论：多发性神经病在pSS中比较罕见，仅有1.8％患者出现。在大多数患者中，这是一个晚期的事件，与全身性疾病或淋巴瘤的危险因素有关没有发现自身抗体，没有找到标记抗体感觉神经病Sensory Neuropathy感觉神经元病Neuronopathy共济失调、腱反射消失不对称性深感觉缺失假性手足徐动症MRI T2:后索可能有高信号肌电图：感觉动作电位、躯体感觉诱发电位不对称性改变活检：感觉神经元变性、单核细胞浸润、神经周围弥漫性炎症提示有pSS，最近研究表明为血浆阴性的pSS。但其又和腮腺的淋巴细胞浸润有关。远端对称性感觉异常、神经痛针刺觉、轻触觉减退、位置觉、震动觉减退深反射减退或消失长度依赖性电生理：轴突受损，轻到重度的失神经支配活检：轻度脱髓鞘、轴突变性血管炎、紫癜