干燥综合征_ 2016PPT课件.ppt

实验室检查 血常规：可见白细胞减少，血小板减少。 血沉：多升高。 生化：肝功能异常、血淀粉酶升高、低钾血症、酸中毒（RTA). 尿常规：可有碱性尿，pH6.0（RTA)，有时轻度蛋白尿. 免疫学指标： 免疫球蛋白升高。 C反应蛋白升高。 抗核抗体，SSA/SSB抗体阳性。 Ds-DNA抗体升高（13%），但结合率30%。 类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。 辅助检查 眼部： Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为5 mm／5 min)； 角膜染色(+)：双眼各自的染点10个； 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人10 s)。 口腔： 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人1.5 m1)； 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴影； 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。 （备注）墨（Schirmer）试验:用于检测泪腺分泌功能。用5mm×35mm的滤纸两条，置于睑裂内1／3和中1／3交界处，闭眼夹持5分钟后检查滤纸湿润长度，低于5mm则表明泪液分泌减少。 2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准 治疗 三阶段疗法 第一阶段 外部湿润替代疗法（口腔、眼、鼻腔、皮肤、生殖道） 第二阶段 促进体内内源性分泌（已证明对口干燥症有效）。 第三阶段 当患者伴有系统症状时，需皮质类固醇和（或）细胞毒性药物治疗 治疗 激素：合并神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素。 免疫抑制剂：病情进展迅速者，应加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 代替及对症治疗 干燥综合征 —sjogren syndrome 干燥综合征 定义 病因和发病机制 临床表现 实验室及辅助检查 诊断 治疗及护理 干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 原发性和继发性：1.本病独立存在，不伴有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥综合征。2.如果在肯定的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥综合征。 病因和发病机制 1.较强的免疫遗传因素 2.病毒感染 使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为感染自身抗原，诱发自身免疫病。 3.免疫异常：产生相对特异的自身抗体 SSA和 SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。 4.性激素 ：雌激素水平 遗 传 免疫异常 环 境 发病 发病机制：免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。 唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用。细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。 特点： B细胞增殖，大量免疫球蛋白及自身抗体的产生。 口干症 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大 其他干燥症表现 肌肉骨骼症状 肌肉??累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成 关节??约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。? 肺部症状 40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化 肾受累 肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒 极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状 消化道症状 口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等 自身免疫性肝病 HCV（丙型肝炎病毒）与SS的关系 神经系统病变 中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损。 血管损害 15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎 自身免疫性甲状腺疾病 35-45%的pSS患者有甲状腺病变 18-24%的有自身免疫性甲状腺炎 实验室检查 1、自身抗体 ：有多种自身抗体。 抗核抗体；抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和40%；其他抗体：抗RNP、抗着丝点抗体、抗心磷脂抗体等。 抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，前者在本病的敏感性高，后者则特异性较强，尤其在有系统性损害的患者，两者的阳性率更高。 实验室检查 2、类风湿因子： 43%的患者类风湿因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者有高丙球蛋白血症