张小安颞骨畸形影像表现_2课件.ppt

Michel畸形 骨迷路均未发育 内听道狭窄 Michel畸形 共同腔畸形 common cavity deformity 有一囊腔代表耳蜗和前庭 ,但未分化成耳蜗和前庭; 外耳道狭窄并 左垂直外耳道 外耳道狭窄 中耳畸形 中耳畸形 1、鼓室 狭窄 5例 2、听小骨严重畸形融合成单一骨块; 3、听小骨形态异常5例： 如锤骨头小、锤骨柄细弯、砧骨体粗短等; 4、听小骨关节异常：锤砧关节融合 4 例，砧镫关节融合 2例; 5、面神经管异常 Michel畸形 上鼓室狭窄 下鼓室狭窄 听小骨发育不良 锤骨头、砧骨体短小砧骨长脚未发育 锤砧骨结构失常 锤骨砧骨未发育 锤砧骨结构不完整 砧骨长、短脚及锤骨头发育小 锤骨未发育 砧骨发育不良，短脚缺如 下鼓室狭窄 面神经管鼓室段低位 乳突段前位 内耳畸形 内耳畸形 认为与遗传 病毒感染或用药有关.可局限于半规管和前庭,重者可有耳蜗和内听道畸形,或与外中耳畸形同时发生.多为双侧发病. 内耳畸形 不全分隔 Ⅱ型Mondini 畸形21 例 其中8例为双侧性，13例为单侧性，其中 3 例伴前庭导水管扩大畸形; 2例伴脑脊液耳蜗漏， Michel 畸形3例， 共同腔畸形 7 例 ，其中2例伴半规管发育不良; 前庭导水管扩大、不伴耳蜗畸形 13例;其中3例伴前庭扩张。 前庭或耳蜗畸形3例， 内听道狭窄或扩大3例， 耳蜗发育不全 2例， 双侧半规管发育不良1例2耳。 部分合并多种畸形 1.Mondini’s畸形 Mondini畸形为一种常见的先天性内耳畸形,表现为内耳的骨迷路与膜迷路发育不全,主要影响耳蜗,常可累及前庭,半规管,前庭导水管,内耳道. CT表现 主要为蜗螺旋管发育不全.表现为耳蜗扁小或螺旋管缺失,仅有一周半或单环与前庭相连,可同时伴有半规管畸形(短粗或不发育)或前庭导水管扩张.根据程度不同分三种类型: Mondini I 型 Mondini II 型 Mondini III型 MondiniⅠ型 耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。CT表现为无耳蜗结构，前庭可扩大呈囊样，伴水平（外）半规管、 上（前）半规管和后半规管圆周变小，管径增粗。 MondiniⅠ型 MondiniⅠ型 MondiniⅡ CT表现为耳蜗发育不良,耳蜗仅有1.5周，顶周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管和后半规管扩张且残缺不全 Mondini II Mondini II 前庭扩大 Mondini伴脑脊液耳蜗漏 MondiniⅢ CT表现为耳蜗、半规管形态基本正常，仅见前庭腔扩大。 Mondini Ⅲ Mondini Ⅲ 2.Michel畸形 为内耳发育不全。耳蜗 前庭和半规管均未发育,伴有岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失。 * 颞骨高分辨CT(high resolution computed tomo-raphy,HRCT)是研究耳部疾病最重要的检查手段之一。 * 扫描层厚: 0.625 mm,电压120 kV,电流260 mA, 冠状面重组层厚也为0.625 mm。 对不能自然入睡的患者给予水合氯醛0.5mg/kg口服或肛门给药镇静。 * 骨板将中耳、外耳隔开。鼓室腔狭小，外耳道管状结构消失，锤骨头小，没柄 * 听小骨一块 * 6798外耳道软骨部狭窄，小于3mm * 双侧上鼓室狭窄横径约４．６mm，听骨链与鼓室壁贴近，岩骨尖短小，内耳结构未发育．Michel畸形 6 2 4 冠状位左右径 * 双侧外耳道闭锁，左侧鼓室内少量气体外，左下鼓室较狭小，听小骨发育不良畸形，右侧听小骨发育不良畸形，与鼓室下壁相通一垂直骨管，内径约1mm，双侧面神经管鼓室段低位（正常听小骨水平），乳突段前位， * 锤骨头、砧骨体短小 * 左骨性外耳道闭锁，锤骨砧骨未发育，上鼓室腔狭小，伴中耳发育畸形，左侧前庭导水管扩张，右外耳道骨部狭窄3mm，板障型乳突 * 砧骨长短脚不好，锤骨头小 * 砧骨体小 短脚缺如，长脚小 * 双侧外耳道闭锁，左侧鼓室内少量气体外，左下鼓室较狭小，听小骨发育不良畸形，右侧听小骨发育不良畸形，与鼓室下壁相通一垂直骨管，内径约1mm，双侧面神经管鼓室段低位（正常听小骨水平），乳突段前位， * Mondini畸形I型，耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。CT表现为无耳蜗结构，前庭扩大呈囊样，伴水平（外）半规管、 上（前）半规管和后半规管圆周变小，管径增粗。 Mondini畸形II型，耳蜗发育不良，并累及前庭及半规管。耳蜗仅有1.5周，顶周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管和后半规管扩张且残缺不全，仅存留根部而管径明显增粗; 耳蜗仅有2周，耳蜗扁平，前庭腔扩大，半规管或短粗或细小。 * ，蜗螺旋管呈