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原发性肾小球疾病 Primary Glomerular Disease 肾小球疾病是一组病 病变主要累及肾小球 有共同的临床表现 病因 发病 机制 病理 表现 不同 原发性 继发性 遗传性 临床表现 血尿 蛋白尿 管型尿 水肿 少尿 高血压 氮质血症 贫血 肾病综合征 NephroticSyndrome 肾炎综合征 Nephritic Syndrome 急性 Acute glomerulonephritis 急进性 Rapidly progressive glomerulonephritis 慢性 Chronic glomerulonephritis 隐匿性 Latent glomerulonephritis 急性肾小球肾炎综合征 Acute glomerulonephritis Syndrome 急性链球菌感染后肾小球肾炎 Acute poststreptococcal GN 病因及发病机理 ?-溶血性链球菌A组12型 抗原成分主要为胞膜或胞浆 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物沉积 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎 Endocapillary proliferative GN 临床表现 实验检查 前驱感染 多为儿童 男多于女 潜伏期1-3周 平均10天 （ 相当于机体接触抗元后产生次级免疫应答所需时间） 肉眼或镜下血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能正常或一过性受损 ARF 血清C3 总补体下降 血清抗链球菌溶血素“o”升高 CIC 血清冷球蛋白（+） 诊断 鉴别诊断 诊断 典型病例 非典型病例 1 ~2月未见全面好转应 肾活检 鉴别诊断 系膜增生性GN 前驱感染 系膜毛细血管性GN NS 持续底补体 新月体肾炎 ARF 治疗 预后 治疗 一般治疗 感染灶 青霉素10-14天 病灶清除 对症治疗 透析治疗 预后 临床症状 1~4周 C3 1~8周 少量镜下血 尿 蛋白尿 半~1年 病理 大部分恢复 少数遗留系膜细胞增生 死亡?1% 慢性6~18% 急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis RPGN 概念 急性肾炎综合征 肾功能急剧转坏 出现ARF 新月体形成 综合征包括 原发性 继发性 在其他类型肾小球疾病基础上加重 转化 而来 病因 发病机理 根据免疫病理主要分3型 1型 抗肾小球基底膜抗体型 2型 免疫复合物型（循环免疫复合物型 原位免疫复合物） 3型 非免疫复合物型 临床表现 起病急 可有前驱感染 早期出现少尿 无尿为本病特征 起病隐匿 某一阶段急骤进展 急性肾炎综合征 数周至半年内肾功能急骤进展 常有中度贫血 Ⅱ型常伴NS B超双肾增大 抗肾小球基底膜抗体 免疫复合物 免疫学检查 Ⅰ型 抗肾小球基底膜抗体(+) Ⅱ型 循环免疫复合物及冷球蛋白 常(+)伴C3降底 Ⅲ型 由微血管炎引起者 血清中抗 性中性粒细胞胞浆抗体 + （ANCA) c-ANCA p-ANCA 诊断 鉴别诊断 诊断 临床+病理 鉴别诊断 ATN 肾后性ARF 引起RPGN的其他肾小球疾病 治疗 冲击治疗 甲基强的松龙(methylprednisolone)0.5~1.0g 5%