本科-造血特点-all-itp2013-bppt课件.ppt

出血 血小板减低 多有前驱感染史或疫苗接种史 急性ITP与感染关系密切 临床表现 临床诊断的疾病 依据临床症状、体征、实验室检查 排除其他有血小板减少的疾病 目前无特异的ITP实验室诊断指标 ITP诊断 骨髓检查在ITP诊断中的作用 —— 排除其他疾病 骨髓细胞形态学 巨核细胞数量正常或增多 成熟障碍，产板型巨核细胞减少 粒红两系无改变 ITP鉴别诊断 再生障碍性贫血，早期 骨髓：巨核细胞减少/无 非血液系统疾病 系统性红斑狼疮 感染/药物引起的血小板减少 ITP鉴别诊断 自限性，70%左右患 儿1年内痊愈 良性过程，血小板降低明显 儿童很少发生大出血 危及生命的出血——颅内出血，占0.1%~0.5% 危险因素 头部外伤 使用影响血小板功能的药物 儿童ITP临床过程 ITP确诊后不同时间血小板20×109/L的病人比例 81% 19% 9% 6% 4% 0% 20% 40% 60% 80% 100% 确诊时间（月） 0.2 2 6 12 18 病例比例 儿童ITP临床过程 安全— 怎么做到，初步判断 血小板计数＞(20~30)×109/L 出血表现轻重程度 儿童ITP治疗 临床过程 自限性 良性 安全—不发生大出血 不追求血小板计数达到正常 治疗目的 出血症状（程度） 血小板计数 药物治疗的副作用 心理因素 生活方式 儿童ITP治疗 药物治疗 非药物治疗 治疗选择 医患间良好的构通 定期复查血小板 预防感染 避免使用影响血小板功能的药物 仅可用对乙酰氨基酚（扑热息痛） 避免外伤 儿童ITP治疗 治疗选择 非药物治疗 (watch and wait) 儿童ITP治疗 药物治疗 治疗选择 一线药物 静脉注射丙种球蛋白 (IVIG) 每次0.8 ~ 1g/kg/d，1次或2次 短疗程皮质激素，大剂量 地塞米松、甲基强的松龙 如：强的松 4mg/kg/d，3~5天 治疗反应： 血小板计数快速升高 → 再下降 无反应 一线药物的作用 快速提升血小板—— 48小时内，血小板计数 ＞ 20×109/L 儿童ITP治疗 药物治疗 治疗选择 刘××，女，4岁8月 间断发热5天，发现血小板减少1天 血常规：Hb 118g/L WBC 5.8×109/L，N 14%，L 78% PLT 21×109/L 体检：下肢及口腔粘膜散在紫癜 检查：尿、便常规正常，抗核抗体 (--) 儿童ITP病例摘要(一) 骨髓涂片： 全片巨核细胞144个，产板型巨核细胞减少， 小巨核多见。红系增生略活跃。 入院后体温正常，诊断病毒感染。 入院第5天 PLT 10×109/L， 口腔粘膜紫癜较多并出现血疱1个 治疗：强的松 20mg,tid,(4mg/kg/d)，3天 复查：PLT 64×109/L，出院。 儿童ITP病例摘要(二) 日期 血小板计数(×109/L) 8-24 21 8-29 10 9-1 64 9-10 25 9-17 16 9-24 41 10-8 70 10-15 57 10-29 123 11-26 194 1-7 236 儿童ITP病例摘要(三) 强的松 4mg/kg/d，3天 中胚层造血3周左右 脾造血8周左右开始 * * Kaplan–Meier Analysis of Event-free Survival According to the Subtype of Leukemia in 467 Children with ALL Who Were Enrolled in Three Consecutive Treatment Protocols at St. Jude Children’s Research Hospital from 1991 to 1999.mean (±SE) five-year event-free survival rates t(1;19) leading to E2A-PBX1 fusion, 89.5±7.3 percent, hyperdiploidy involving more than 50 chromosomes, 8