第一讲慢性肾上腺皮质功能减退症课件.ppt

* * 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 Primary Chronic Adrenocortical Hypofunction 内分泌科 蔡红卫 教学目标 说出原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的主要临 床表现及辅助实验室检查。 2. 详述肾上腺危象的常见诱因、临床表现及救治方 法。 3. 详述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的护理措 施。 4. 能运用有关知识对原发性慢性肾上腺皮质功能减 退症病人进行指导性的健康教育。 一、定义 因自身免疫、结核、感染、肿瘤等原因造成双侧肾上腺绝大部分破坏,引起糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足而引发的乏力、皮肤色素沉着、低血压、低血钠、高血钾为主的临床症候群。 ▲ 1855年由Addison 首次描述,故称原发性慢性肾上 腺皮质功能减退为Addison病(阿迪森病)。 ▲ 发病率低,约4-6/10000, 约占同期内科住院病例的0.5%。 ▲ ３０－５０岁好发。 ▲ 缘于结核者占２０%-４０％ 以男性为多，电解质紊乱较重. 缘于自身免疫反应者占６０%-８０％ 以女性为多，血压、血糖异常明显。 ▲ 肾上腺损坏 ９０％，才出现临床表现，病情渐进，应激可出现危象。 二、病因、病理 1、肾上腺结核： 过去占80%， 西方20%，我国40% 病理：血行播散、干酪样坏死、结核结节、 淋巴、 巨噬、内皮细胞浸润 2、特发性肾上腺萎缩： 自身免疫反应?抗肾上腺抗体 伴随病：桥本氏甲炎、甲减、恶性贫血 3、其他原因： 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变 真菌感染 肾上腺切除、放射治疗、药物 肾上腺出血破坏－－如出血性疾病，抗凝治疗，双 侧肾上腺血栓形成等 三、临床表现 多见于成年人，起病缓，呈进行性加重，其主要临床症状为糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致的症群。 1.乏力消瘦：早期表现之一，其程度和病情成 正比，多为进行性加重。 2.色素沉着：为本病早期表现之一，皮肤，粘 膜色素沉着有四个特点：分布不均匀，多见 暴露部位 ；色泽不一；多样化；和病情轻 重不成正比。其原因和MSH分泌增多相关。 ? 3.心血管系统：特征为低血压，心脏缩小， 循环衰竭。 4.消化系统：消化酶分泌减少，导致纳差， 消化不良。 5.代谢紊乱：低血糖，低血钠等电解质紊乱。 6.对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱， 可出现肾上腺危象。 7.肾上腺危象: 　 常见于未诊断的慢性肾上腺皮质功能不全患者。 诱因：感染、创伤、手术、分娩、过度劳累、大量出汗、中断皮质醇治疗、急速脱水。 表现：发热、休克、恶心、呕吐、腹痛、体重急速下降、脱水、周围循环衰竭、低血糖等。 四、实验室及其他检查 （一）电解质紊乱：“三低二高” 低血钠 高血钾 低血氯 高血钙 低血糖 （二）糖耐量曲线呈低平曲线，延长试验 低血糖常见 （三）肾上腺皮质功能检查 ▲ 24 小时尿17-羟↓， 17-酮↓ ▲血皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低，皮 质醇昼夜节律消失。 ▲ACTH升高（而继发性则ACTH 降低），可达正常人的数十倍。 ▲ACTH 兴奋试验（试验前用地米1mg） ACTH 兴奋试验 （1）ACTH 25U溶于生理盐水500ml， 均 匀8小时静脉滴入1-3日 （2）留对照日及各刺激日24小时尿测17- OH、游离皮质醇。 （3）留取对照日、各刺激日上午8时、静 滴结束时血测皮质醇。 （1）Addison病： 刺激前后无变化。 （2）继发性肾上腺皮质功能减退：呈延迟反应， 第三日可升高超过基值。 （3）皮质醇增多症： ACTH 依赖型反应增强。非 ACTH 依赖型无反应。 ACTH兴奋试验分析： ACTH兴奋试验意义 此试验在肾上腺皮质功能减退症中最具诊断意义 可早期发现肾上腺皮质功能缺陷 比血皮质醇测定更敏感 可鉴别原发与继发。 （四） 其它： 1. 血嗜酸性细胞增多。 2.正细胞正色素性贫血。 3.心电图：低电压、T波低平、P-R与Q-T间期延长。 4.肾上腺CT: a.双侧肾上腺增大，外形不规则；