急性白血病诊疗进展课件_1.pptVIP

急性白血病诊疗进展 福建省人民医院血液内科 廖 斌 白血病（Leukemia)是一种造血干细胞的克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中呈肿瘤性增殖，进入外周血液，并浸润全身各种组织与脏器，而正常造血受抑制，产生相应的临床表现。 一、白血病的分型： 白血病的分型有重要的预后意义。随着生物化学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学的发展，可从细胞形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）、和分子生物学（MB）对白血病分型，即MICMB分型，使白血病的诊断分型更为准确。 (一) MICMB分型的临床意义： 1、提高白血病诊断与分型的准确率： 白血病是一组高度异质性血液肿瘤性疾病，具有复杂的生物学特征，单独采用形态学对白血病进行诊断与分型尚不能全面反映肿瘤细胞的特点。一般认为形态学对白血病诊断与分型的准确率在60%左右，细胞形态学结合细胞化学染色可使白血病诊断与分型准确率达到89%，如加上细胞免疫学标志则可提高到90%以上，甚至达99%。细胞遗传学与分子生物学的异常可进一步反映其生物学本质。 例如：急性髓细胞白血病微分化型（AML-M0）： 该型的主要特征是无Auer小体，形态大多类似L2，少数类似L1，个别病例细胞质中还有空泡。这种低分化细胞形态学的不均一性，使单纯形态学诊断分型时系列归属困难，加之细胞化学染色95%为阴性，细胞遗传学无Ph、t(15:17)、t(8:21)或16号染色体异常等，故亚型不易确定。 AML-M0诊断标准为：原始细胞MPO/SBB阴性或阳性率＜3%，髓系特异性抗体阳性（MPO、CD13、CD33），无B/T淋巴系抗原表达。在临床发现小部分病例显示CD13、CD33为阴性表达，但这些病例均显示MPO mRNA阳性。因MPO mRNA是粒（单）细胞质中所特有的糖蛋白颗粒，由于基因水平的改变，通常可出现在细胞增生克隆的早期。因此，利用基因分型，可以弥补仅用常规手段难以分型的白血病。 2、预后判断与治疗策略选择。 3、微小残留病变（MRD）的检测： MRD(Minimal Residual Disease)是指白血病患者诱导化疗完全缓解后（或骨髓移植治疗后），体内残留微量白血病细胞的状态。 MRD检测方法：①使用异常或“白血病相关”表型的流式细胞免疫表型技术。②使用引起融合基因转录产物或转录产物异常表达的染色体畸变PCR技术。③使用免疫球蛋白和T细胞受体基因重排的PCR技术。 MDR检测意义：①早期预测复发及高度预后价值。②评价自体骨髓移植的净化效果。③作为白血病完全缓解或治愈的新标准。