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肺动脉高压与肺源性心脏病_1课件
肺动脉高压与肺源性心脏病(Pulmonary hypertension and cor pulmonale) 第三军医大学西南医院呼吸内科 杨和平 教学目的 掌握:1.肺动脉高压的分类和分级 2.肺心病的诊断要点及治疗原则 了解:肺动脉高压的病因、发病机制、病理 概念 肺动脉高压是一种临床常见病症,可由许多心、肺和肺血管疾病引起。关于肺动脉高压的诊断标准尚未完全统一,目前多主张以海平面静息状态下肺动脉平均压 (PAPm) ≥2OmmHg为显性肺动脉高压,运动时的PAPm30mmHg为隐性肺动脉高压 病因分类:原发性、继发性两类 血液动力学分类:按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压 (PAWP)增高情况分为三类 毛细血管前性肺动脉高压:由肺动脉阻力增大引起。如原发性肺动脉高压、肺栓塞等 毛细血管后性肺动脉高压:由PAWP增高引起。如二尖瓣狭窄、左心衰竭等,又称为被动性肺动脉高压 高动力性肺动脉高压:由心排出量增加引起。如先天性心脏病、甲状腺功能亢进症等 多因性肺动脉高压,又称为反应性肺动脉高压:不是由单一因素所致 肺动脉高压分级 根据静息PAPm可分为三级: 轻度:26~35mmHg 中度:36~45mmHg 重度:45mmHg 主要内容 继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary hypertension, SPH) 原发性肺动脉高压 (Primary pulmonary hypertension, PPH) 肺源性心脏病 ( cor pulmonale) 继发性肺动脉高压(secondary pulmonary hypertension SPH) SPH病因 阻塞性气道疾病 COPD 肺实质性疾病 肺泡疾患 肺水肿、急性呼吸窘迫综合征 肺间质疾病 间质性肺疾病、结节病、尘肺 肺血管病变 肺血栓栓塞症 神经肌肉疾病 呼吸控制异常和胸廓疾病 SPH 临床表现:早期以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主,晚期以右心衰的表现为主 治疗:以治疗基础疾病为主。多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制;晚期的治疗同慢性肺源性心脏病治疗 原发性肺动脉高压 (Primary pulmonary hypertension PPH) PPH是一少见病,临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”,在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病 (plexogenic pulmonary arteriopaty)”,即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病 一、流行病学 美国和欧洲普通人群中发病率约为 (2-3)/ 100万,大约每年有300~1000名患者。选择性尸检中检出率为0.08‰或1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料 PPH可发生于任何年龄,多见于育龄妇女,平均患病年龄为36岁 二、病因和发病机制 病因不明,与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关 遗传因素 家族性占6%,属常染色体显性遗传 免疫因素 有29%的PPH患者抗核抗体水平明显升高,但缺乏结缔组织病的特异性抗体 肺血管内皮功能障碍 血管收缩与舒张因子表达失衡,导致肺血管处于收缩状态,从而引起肺动脉高压 血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 电压依赖性钾离子 (K+)通道(Kv)功能缺陷,K+外流减少,细胞膜处于去极化状态,使Ca+进人细胞内,从而使血管处于收缩状态 三、临床表现 症状 早期常无症状,在剧烈活动时感不适;随着肺动脉压力的升高,逐渐出现全身症状 呼吸困难 大多以活动后呼吸困难为首发症状 胸痛 常于活动或情绪激动时发生 头晕或晕厥 常在活动时出现,休息时也可发生 咯血 咯血量常较少,有时可因大咯血而死亡 其他症状 疲乏、无力,10%的患者出现雷诺现象,增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑 (Ortner’s综合征) 体征 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关 四、实验室和其他检查 血液检查 肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查,以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病 心电图 可检测有无右心增大或肥厚 胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象 超声心动图和多普勒超声检查 可反映肺动脉高压及其相关的表现 四、实验室和其他检查 肺功能测定 轻度限制性通气障碍与弥散功能减低,部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低。 血气分析 呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常,多数患者有轻、中度低氧血症,重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关 四、实验室和其他检查 放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。可呈弥漫性稀疏或基本正常。 右心导管术 是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PP
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