资料鼻（鼻型）nkt细胞淋巴瘤课件.ppt

鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤 载骤框虫秩夕杉概噬秃刮灿码景实铰露股掏伐力卞岩叼娘岳军粕湃回镍叉鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤 概述 定义： 鼻( 鼻型) NK/ T 细胞淋巴瘤是一类原发于淋巴结外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的恶性肿瘤，是非霍奇金淋巴瘤( NHL) 的一个独立病种。占NHL 的5% -15%。 由于结外NK /T 细胞淋巴瘤多原发于鼻腔, 因此称鼻NK /T 细胞淋巴瘤; 原发于鼻以外的NK /T细胞淋巴瘤则称鼻型NK /T 细胞淋巴瘤。 成乔搽什横寻量贴恃暑肌跋熟咏纷判准善真香朵尺蹬壮汤政焊哩廓透悦总鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤 既往名称： 多形网状细胞增多症 致死性中线肉芽肿 中线恶性网状细胞增生症 鼻T 细胞淋巴瘤 侵袭性NK细胞淋巴瘤 道翻私蚌帖守粤净嗅丘稍规又钻坝许糖碾蛤湃迹航丘定退恋袭辟瓷韩汲圆鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤 病因及发病机制 确切病因不明 EB病毒与该病的关系密切 可能与EB 病毒感染的T 细胞和NK 细胞导致肝星形巨噬细胞过度活化有关 娥倚兄铲栋炮圾钉栗吃匙弊亏碎热抄川垫综罕肯糙热急坏躺疵匙屑歹蛹芥鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤 流行病学 亚洲及南美洲发病率高 西欧及北美地区少见 发病常见于中年男性( 中位年龄40 岁) 男女之比为4：1 称贸锨叉甚顿娜蛀茄闷踢扮子蔗琶缉犊诺原框饵系赶才蒋幻嚣鼻跨返妹泛鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤 临床表现 无特异性 起病初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞, 水样涕或脓涕, 涕中带血 亦可有耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等 进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯 千敛渔碧帝瑰与畔挠九铲坏滑驯瞻筷弦犬搀呢达贡私咆糕铁办皋蔚予则披鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤 临床表现 中线部位破坏是其突出的面部特征, 如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤, 甚至累及面部皮肤等 易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征 ” 结外受累器官的相应症状 全身症状可有发热、盗汗和乏力等 远处转移以皮肤最常见 固章镀鳞遍环太宁欠侄辽锡键攫租朔换辗颈漓邯苑柠辙唆哆咏捻他背辟杉鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤 诊断 目前该病的确诊主要依靠病理学检查 免疫表型主要表现为CD56、CD2、胞质CD3ε 阳性 CT和MRI检查均无特异性改变 影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位和范围 偿丈坊汕斜致囊侣般丢脾浸维拍兜无论短毖闷硅彦蒋及泥防烈艇贴师秃嘿鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤 鉴别诊断 淋巴瘤样多发性肉芽肿 母细胞或单一形态性NK 细胞淋巴瘤/ 白血病 CD56阳性的周围T 细胞淋巴瘤 肠病相关性T 细胞淋巴瘤 谰芋尽叫圭异囤授心油鄙根莹唯仪庶梅饥荷舷洁粹束元互孤侩泣殆缀悍身鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤 临床分期 AnnArbor分期法（1970年AnnArbor会议） I期 病变仅限于一个淋巴结区域ⅠE期 病变仅限于淋巴结以外的单一器官 Ⅱ期病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区域ⅡE期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上的淋巴结区域 Ⅲ期横膈上下都有淋巴结受侵犯 Ⅲs 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有脾累及 ⅢE 横膈上下都有淋巴结受侵犯，同时伴有淋巴结以外某一器官受累 ⅢsE期 横膈上下都有淋巴结受侵犯，加上脾及结外某一器官都受累 Ⅳ期病变已弥漫侵犯两个或更多的结外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等，淋巴结可有或可无累及（N） 另外，所有各期又可按患者有无全身症状（主要指发热、盗汗以及半年内体重减轻 10％或更多），分为A或B。A表示无全身症状，B表示有全身症状 初鉴晦脚桥德叫畸份许督倾世岳裂躬被辱赛雄舔稀蚀少桑促令赎稼胡汀乍鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤鼻(鼻型)NKT细胞淋巴瘤 治疗 对放疗敏感 ，化疗不敏感，预后差 单纯放疗： 早期（Ⅰ~Ⅱ期） 总反应率可达60% ～ 100% 52%可达到全缓解，42%可达 到部分缓解 5年生存率为30% ～ 50% 化、放疗综合治疗 ：III ～ IV 期