风湿热_ 赣南医学院课件.pptVIP

风湿热 主讲 廖红群 讲师 赣南医学院附属医院儿科 风湿热（rheumatic fever） 是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一，其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏和关节，其它器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累，但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损，反复发作可使三分之二的病儿遗留慢性心瓣膜病。初发与再发多与A组乙型溶血性链球菌感染有关。临床表现为发热，多数伴有关节炎、心脏炎，较少出现环形红斑和皮下结节或舞蹈病。 【发病机理】 病因与发病机理目前尚未完全阐明。一般均认为本病的发生与上呼吸道A组β溶血性链球菌感染有密切关节，可能是链球菌感染的合并症。其根据为：①在发病前1 ～3周常有溶血性链球菌感染如咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的历史。②大多数风湿热患者的咽培养有A组β溶血性链球菌生长或血清中抗链球菌抗体显著升高，如抗链球菌溶血素O（ASO）等。 ③链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。④应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止风湿热的复发，甚至减少首次发病。但是风湿热发病后用大剂量青霉素治疗并不影响其病程，因为风湿热的发病不是在链球菌感染的当时而是感染后1～3周。 二、发病机制简图 因此，目前大都认为风湿热的发病是由于链球菌感染引起的免疫反应相关。 A.变态反应：有些抗链球菌的抗体可与人的心脏、丘脑和丘脑下核等组织发生交叉反应，导致Ⅱ型变态反应性组织损伤；还可因链球菌菌体成分及其产物与相应抗体作用形成的免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜导致Ⅲ型变态反应性组织损伤； B.自身免疫：风湿性心脏病患者可出现抗心肌抗体，损伤心肌组织，发生心脏炎。 【病理改变】 主要病变发生在结缔组织胶原纤维，全身各器官均可受累，但以心脏、血管及浆膜等处的改变最为明显。风湿热基本的病理改变为炎症和风湿小体，即阿孝失（Aschoff）小体。病变的发展过程可分为以下三个阶段。 ①第一期为渗出期：胶原纤维呈局部性肿胀和纤维素样变性或坏死，并有非特异的炎性细胞浸润和浆液渗出。多见于关节的滑膜、心包及胸膜。 此病变可恢复或进入第二、三期。 ②第二期为肉芽肿期：肉芽肿多见于心肌内的小血管周围和心瓣膜中，形成风湿小体，小体中心为肿胀坏死的胶原纤维，边缘为阿孝失细胞，其胞浆丰富，呈嗜碱性，胞核为单核或多核，核仁明显。 ③第三期为硬化期（愈合成瘢痕期）：在肉牙肿处形成瘢痕而硬化，如在慢性风湿性心脏病所见的瓣膜改变。风湿小体经历以上三期变化过程约需6个月左右，因风湿性病变的反复发作，故各期病变可同时并存。 各器官的病理变化有一定的特点，而心内膜、心肌和心包常可同时有病变。两面分别予以介绍。 心内膜病变? 心内膜炎最常侵及心瓣膜，也可同时侵及乳头肌和腱索。心瓣膜中最常受损害者为二尖瓣，其次为二尖瓣与主动脉瓣同时涉及，三尖瓣及肺动脉瓣受害少见。早期病变为瓣膜闭合缘的结缔组织疏松和水肿，胶原纤维肿胀，有时呈纤维素样变性、局部组织细胞增生及瓣膜内皮细胞肿瘤。 随之，瓣膜闭合缘出现颗粒状疣状赘，赘生物本质上是白色血栓，在瓣膜闭合缘的内膜损伤处出先有血小板沉着，接着血浆中纤维素析出而形成血栓。以后纤维母细胞增生及新生毛细胞血管自瓣膜根部向病变处伸展，赘生物机体，导致瓣膜挛缩而变形。同样病变也可见于腱索及乳头肌的顶端。如风湿热屡次复发，则瓣膜由于纤维组织增生而变为坚厚，腱索缩短增厚，形成瓣膜狭窄或关闭不全。 心肌病变? 在急性期为间质结缔组织水肿，血管周围纤维组织呈纤维素样变性，并有炎性细胞浸润。最重要病变为风湿小体形成。小儿风湿热病程中可出现急性渗出性心肌炎，常为暴发性，可迅速出现心脏功能代偿失调。反复发作后，眩肌损害加重，终至硬化，可导致血液循环功能不会。 心包病变? 心包常发生浆液、纤维素性炎症。重病人心包积液增多、混浊，但很少呈血性，液体总量一般不超过500ml。以后心包液吸收，纤维素机化，两层心包膜可以粘连，但极少引起缩窄性心包炎。 关节病变? 关节腔内有浆液及少量纤维素渗出，滑膜充血和水肿，滑膜下结缔组织中有粘液变性、纤维素样变性及炎性细胞浸润。渗出液易被吸收，不产生关节畸形。 皮下结节? 多发生在关节附近，附着于肌腱及骨膜，病理上属于风湿小体，常于数周至数月内吸收。 胸膜及肺的病变? 在风湿热过程中，胸膜亦常受累，伴有无菌性浆液、纤维素性渗出液。过多的纤维素性渗出液吸收后，往往产生纤维性胸膜粘连。在急性发作时，肺内偶见出血性肺炎改变，于肺的间质内亦可找到阿孝夫细胞。 脑部病变? 脑膜和脑实质内炎症浸润、水肿，有淋巴细胞和浆细胞浸润，形成不典型的风湿小体，分布于纹状体、黑质及大脑皮质等处。尚可见脑和脑膜血管扩张、充血、渗透性增高，并伴有点状出血。 此外，血管的炎症也可见于脊髓、神经根和周围神经。风湿性