糖皮质激素在血液疾病中的合理应用江滨课件_1.pptVIP

糖皮质激素的应用 初始剂量：泼尼松1mg/kg.d。 大剂量冲击：当出现危机生命的症状时可选择大剂量甲强龙静脉给药。 减量和维持：有效者用药后数日可见嗜酸粒细胞计数下降。症状控制、嗜酸粒细胞降至正常后缓慢减量，以小剂量维持，但不宜长期应用。 肾上腺糖皮质激素在血液病中的应用 桑玉旗 血液科 菏泽市立医院 主要内容 糖皮质激素治疗血液病的药理作用 糖皮质激素在血液病中的临床应用 糖皮质激素治疗血液病的药理作用 免疫抑制 抑制单核细胞对抗原的吞噬与呈递 溶解淋巴细胞(抑制细胞免疫和体液免疫) 刺激骨髓造血功能： 增加红细胞和血红蛋白含量(作用较弱) 糖皮质激素治疗血液病的适应症 多发性骨髓瘤(MM) (主要药物) 过敏性紫癜 淋巴瘤 (主要药物) 特发性血小板减少性紫癜（ITP) （首选） 急性淋巴细胞白血病（ALL) (主要药物) 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)（首选） 特发性嗜酸粒细胞增多症（IHES)(首选） 再生障碍性贫血(AA) 增殖性 免疫介导 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 再生障碍性贫血 非重型再障 重型再障 纯红细胞再生障碍性贫血 初始剂量：泼尼松40-60mg/d，或甲强龙 减量：待血红蛋白升到正常，每周递减10mg/d，至5-10mg/d(如果3-4周治疗无效，开始减停) 维持：5-10mg/d，维持时间3-6个月 再生障碍性贫血 非重型再障: 不推荐应用糖皮质激素 重型再障: 以强化免疫抑制治疗(IST)或造血干细胞移植(HSCT)为首选。 目前国内外推荐ATG为首选。糖皮质激素可与之联合。 大剂量甲强龙： 20-30mg/kg.d, iv,连用3天， 每4-7天剂量减半，减至1mg/kg.d，随后 根据具体情况进行维持；或者用至14天停药。 有效率20% 糖皮质激素在自身免疫性溶血性贫血(AIHA)中的应用 作用机制 作用于淋巴细胞和浆细胞，减少抗体产生 下调FcγR的表达，中断其介导的吞噬作用 治疗方法 起始剂量: 泼尼松1-1.5mg/kg·d，清晨8点口服，如肝功能异常则选用甲强龙。约1周后红细胞开始升高 出现危及生命的症状时可选择大剂量甲强龙静脉给药 减量时机： 血红蛋白达到100g/L以上开始减量 减量方法： 每周递减10-15mg/d，减至30mg/d后，每周递减5mg/d，减至15mg/d后，每两周减少2.5mg/d 维持剂量：5-10mg/d维持3-6个月 注：血浆交换和其他免疫抑制剂应用视临床情况而定 糖皮质激素在特发性血小板减少性紫癜(ITP)中的应用 作用机制 减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应； 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏； 改善毛细血管的通透性； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 常规剂量糖皮质激素用法 起始剂量： 泼尼松：30-60mg/d，顿服。病情严重者用等量地塞米松或甲强龙静脉给药，好转后改口服 减量阶段： 血小板正常或接近正常后，每周递减5mg 维持： 5-10mg/d，维持3-6个月 疗效： 激素首选治疗的近期有效率约80％ 治疗目的和时机 治疗目的：将血小板数提高到安全水平，防止严重出血，减低病死率。 治疗前应进行风险/效益评估。对血小板数高于30×109/L，无明显出血的患者一般无需治疗。 欧洲慢性ITP诊治指南推荐血小板安全值 口腔科检查≥10×109/L，拔牙/补牙≥30×109/L。 小手术≥50×109/L，大手术≥80×109/L。 正常经阴道分娩≥50×109/L，破腹产≥80×109/L。 服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法令等抗凝药者≥50×109/L。 注：血小板输注和IVIg应用视临床情况而定 初始治疗中的应用 首选糖皮质激素，起效时间1-4周，有效率70-80%，约1/3患者获得长期疗效。 应用方法 常规剂量：国内外普遍采用的一线治疗。 大剂量：已被欧美指南列入一线治疗 英国血液学标准化委员会推荐方案 起始剂量 泼尼松/泼尼松龙1mg/kg.d，2-4周出现疗效，之后开始减量，如果4周无效尽快减停 减量阶段： 每周递减5mg 维持： 5-10mg/d，维持3-6个月 疗效： 2/3患者首选糖皮质激素治疗，近期有效率约80％ 英国血液学标准化委员会 成人、儿童和孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南，2004 大剂量糖皮质激素应用 大剂量甲强龙： 15mg/kg.d或1.0g/d×3-5天 根据血小板恢复情况逐渐减量。 适用于需迅速提高血小板计数的患者 大剂量糖皮质激素应用 大剂量地塞米