风湿病肺间质病变课件.pptVIP

风湿免疫性疾病肺间质病变诊治进展(一) 、(二) 河北医科大学三院 王金铠 2009-3-4 风 湿 免 疫 性 疾 病 肺 间 质 病 变 诊 治 进 展 （一）病理分型 临床特点 HRCT 诊断 （提要） 一.RD-ILD病理分型 1.非特异性间质性肺炎 (NSIP) 2. 普通型间质性肺炎 (UIP) 3. 隐源性机化性肺炎 (COP) 4. 淋巴细胞间质性肺炎 (LIP) 5. 脱屑型间质性肺炎 (DIP) 6. 弥漫性肺损伤 (DAD) 二.RD-ILD 临床特点、诊断及预后 三.常见RD-ILD病理分型及HRCT特点 1.SSc-ILD 2.MCTD-TLD 3.RA-ILD 4.PM/DM-ILD 5.SS-ILD 6.SLE-ILD 7.AS-ILD 8.其他ILD 风 湿 免 疫 性 疾 病 肺 间 质 病 变 诊 治 进 展 (一)病理分型、临床特点、HRCT、诊断 风湿免疫性疾病最易累及的是关节、骨骼肌肉和皮肤的病变，也可侵犯多个内脏器官，肺脏含有丰富的胶原纤维和血管，所以也是风湿病较易侵犯的脏器。有些风湿免疫性疾病还可以肺内病变为首发症状出现。有20~30%最初诊断为特发性肺间质纤维化(IPF)的病人，随着时间的推移最后水落石出，最终是源于风湿免疫性疾病。 间质性肺炎/纤维化是风湿免疫性疾病所致肺部病变中出现频率最高的并发症，在美国风湿病合并肺间质病变(IPD)患者的死亡人数每年可达1600人，占IPD死亡人数的25%，我国目前尚无统计资料。 风湿病所致肺部病变非常复杂（见表）可以侵犯胸膜、肺间质、肺实质、气道、肺血管及引发其他恶性病变。另外，风湿病在应用免疫抑制治疗时亦可引起肺脏的毒性反应及机会性感染，药物的毒性作用和感染亦可导致一些与风湿病所致肺部病变有相同的组织病理学损伤，因此判定是否由风湿病所致常常很困难，需结合临床、肺功能、影像学及支气管肺泡灌洗，甚至活检等资料，所以要在临床资料的基础上综合判断。 表：风 湿 免 疫 性 疾 病 肺、胸 膜 病 变组 织 类 型 一、胸膜 ? 胸膜炎 ? 胸膜纤维化 二、间质、肺实质 ? 弥漫性肺泡损伤(diffuse alveola damage,DAD) ? 通常型间质性肺炎(usual inters titial pneumonia,UIP) ? 闭塞性细支气管炎、机化性肺炎(bronchiolitis obliterans organizing pneumonia,BOOP) ? 淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia,LIP) ? 淋巴滤泡增生(lymphoid hyperplasia,LH) ? 肺淀粉样变(amyloidosis) ? 上叶的纤维化囊性变(upper lobr fibrocystic changes) 表：风 湿 免 疫 性 疾 病 肺、胸 膜 病 变组 织 类 型（续） 三、肺泡腔 弥漫性肺泡出血 嗜酸细胞性肺炎 肺泡蛋白沉积 四、气道 慢性细支气管炎 滤泡性支气管炎、细支气管炎 缩窄性细支气管炎 支气管扩张 支气管中心性肉芽肿 五、血管 血管炎 肺动脉高压(PAH) 六、肿瘤 肺癌 淋巴瘤 一、风湿免疫性疾病肺间质病变(RD-ILD)病理类型 美国胸科协会和欧洲呼吸学会认为特发性间质性肺炎(ILP)的分类方法也可应用于风湿免疫性