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多发性骨髓瘤的诊治模式进展 邱录贵 中国医学科学院血液病医院 淋巴肿瘤中心 2009-9-19 内 容 诊断标准 治疗模式的演进 疗效评价标准的演进 整体治疗理念 MM 的流行病学 发病率: 约占全部肿瘤的1％，血液肿瘤的10％。 美国：白人 4/10万，黑人 10/10万以上 欧洲：2.5~3.0/10万 亚洲：1.0/10万左右 中国：无确切资料，可能在1.0-2.0/10万左右 发病年龄：老年病，随着年龄增加发病率↑ 欧美：高峰 65～70岁，中位年龄 68岁 中国：高峰 55～65岁，中位年龄 57岁 男女比例：男性：女性约为2-2.5:1 中国MM的临床特征 我院1980-2007总计1224例MM患者资料回顾性分析 显示我国MM的主要特点如下： 发病年龄较轻 ? 中位：57/58岁，高峰：55-65岁 ? 年龄增高趋势, 40岁一下比例↓，70岁以上 ↑ 就诊晚，首次误诊率高 ? 就诊时中位病程：4-5个月 ? 70%患者诊断时D-S分期为III期(IIIB 15%)， ISS分期II/III期 75% ? 初次就诊误诊+漏诊：60%. 中国MM的临床特征 预后较西方报告差：具有预后不良因素者多 免疫分型与国外相似： IgG约 45%， IgA 和轻链型各占20%-25%，IgD 5%. 多数患者不能接受系统治疗 ? 2000年前系统治疗超过半年者：40% ? 2000年后系统治疗超过半年者：60% 生存期较短（中位生存期 ） ? 2000年前：27个月（n=256) ? 2000年后：40个月（n=438) 规范治疗可以显著提高生存期。 多发性骨髓瘤的主要临床表现/并发症 WHO诊断标准 主要标准 1. 组织活检证实有浆细胞瘤 2. 骨髓浆细胞增多 30% 3. 过量血清M蛋白 3.5 g/dL IgG 2.0 g/dL IgA 尿中k 或 l轻链 1.0 g/24小时 次要标准 A. 骨髓浆细胞增多 10-30% B. M蛋白未达主要标准的第3项 C. 溶骨性病变 D. 正常 Igs 降低 IgM 500 mg/dL IgA 1 g/dL IgG 6 g/dL 确诊条件 2个主要标准 1个主要 + 1个次要标准 1+B, 1+C, 1+D 2+B, 2+C, 2+D 3+A, 3+C, 3+D 包含A及B的三个次要标准 A+B+C, A+B+D 这例病人能否诊断MM? 病例：XXX, 男,61岁,全身多处骨痛进行性加重一 年 入院, 血象: Hb 8.0G/dl, plt 6.5万/dl; Cr 256umol/l; X线: 颅骨、肋骨、脊柱及盆腔多处溶骨性破坏；骨 髓形态：增生减低，浆细胞5%左右；M蛋白鉴定：血 清免疫固定电泳单克隆K链，24小时轻链定量：0.24g. 按照WHO标准： 无主要条件，只有次要条件B、C、D 不能诊断MM！ 这位患者是MM吗？ 是！而且是晚期，需要系统治疗! 这项标准存在的问题 判定标准繁琐 不方便病人及医生使用 界线设定武断，过于强调“量” 31% 骨髓浆细胞增多为主要标准而 29%则不是, 但两者是否存在差异? 部分病人可能处于“夹缝状态” 某些有多发性痛性溶骨病变的病人可能没有达到判定标准，但需要系统性治疗 40% 有症状的病人表现为M蛋白 30 g/L, 并且 5% 表现为 10% 骨髓侵润 国际骨髓瘤工作组(IMWG)推荐的简化MM诊断标准 由于浆细胞增殖而致骨髓瘤细胞相关器官或组织受损(终端器官损害)(ROTI) ★ CRAB ● 血清钙增高: 超过正常上限0.25mmol/l以上, 或2.75mmol/l ● 肾功能不全:血清肌酐173mmol/l ● 贫血:Hb低于正常下限20g/l,或100g/l ● 骨损害:溶骨性损害或骨质疏松,伴有压缩性骨折(MRI或CT查证) ★其他: 有症状的高粘血症,淀粉样变,反复感染(12个月内2次) 有症状骨髓瘤诊断标准 ● 血清和/或尿中有M蛋白 ● 骨髓中有克隆性浆细胞或浆细胞瘤 通常以10% 为标准 ● 相关器官或组织受损 这例病人能否诊断MM? 病例：XXX, 男,61岁,全身多处骨痛进行性 加重一 年 入院, 血象: Hb 8.0G/dl, plt 6.5万/dl; Cr 256umol/l; X线: 颅骨、肋骨、脊柱及盆腔多处溶骨性破坏；骨 髓形态：增生减