邓东红血液系统教学资料 6白血病第8版课件.ppt

3 FAB协作组提出原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的30%为AL的诊断标准；WHO分类将骨髓原始细胞≥ 20%定为AL的诊断标准，原始细胞＜20%但伴有t （ 15;17）、 t（8；21）、 inv（16）/ t（16；16）者亦应诊断为AML。 4 Auer小体仅见于AML，有独立诊断意义。 治疗 ④无法行allo-HSCT的预后不良组、预后中等组及部分预后良好组均可考虑自体HSCT。 ⑤APL：化疗与ATRA或砷剂交替维持治疗2-3年。。 临床表现和实验室检查 2、中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） 活性减低或呈阴性反应；治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时下降；合并细菌感染时略升高。 临床表现和实验室检查 3、骨髓象 ①骨髓增生明显至极度活跃，M/E增至10～50/1。 ②粒系显著增生，分类同血象。 ③红系细胞相对减少。 ④巨核细胞早期正常或增多，晚期减少。 临床表现和实验室检查 4、细胞遗传学及分子生物学改变 （1）、90%以上CML可出现Ph染色体，t（9；22）（q34；q11）；Ph染色体也可见于粒、红、单核、巨核细胞及淋巴细胞中；5%CML患者bcr/abl阳性而Ph染色体阴性。 （2）、PCR可检测到bcr/abl融合基因。 9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位到22号染色体 长臂断裂点集中区（bcr），形成bcr/abl融合基因， 编码蛋白主要为P210，具有酪氨酸激酶活性，导致CML发生。 临床表现和实验室检查 5、血液生化 （1）、血清及尿中尿酸浓度升高。 （2）、血清LDH增高。 临床表现和实验室检查 二、加速期（accelerated phase，AP） （一）、临床表现 1、代谢亢进表现又复出现：发热、虚弱、体重下降；骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。 2、脾持续或进行性肿大。 3、对原来有效的药物变得失效。 临床表现和实验室检查 （二） 实验室检查 1、外周血或骨髓原始细胞≥10%，＜20%。 2、外周血嗜碱性粒细胞＞20%。 3、不明原因的血小板进行性减少或增高。 4、除Ph染色体外又出现其他染色体异常。 5、CFU－GM培养，集簇增加而集落减少。 6、骨髓活检显示胶原纤维显著增生。 临床表现和实验室检查 三、急性变期 （blastic phase or blast crisis，BP/BC） （一）、临床表现 临床与急性白血病类似；多数急粒变；预后极差。 二、实验室检查 1、骨髓中原粒细胞或原淋＋幼淋或原单＋幼单≥20% 2、外周血中原粒＋早幼粒细胞＞30% 3、骨髓中原粒＋早幼粒细胞＞50% 4、出现髓外原始细胞浸润 诊断 诊断依据 1、临床症状、体征，尤其是脾大、巨脾等。 2、血液学改变，血象，骨髓象，粒细胞NAP积分。 3、Ph染色体和bcr/abl融合基因阳性。 鉴别诊断 一、其他原因引起脾大的疾病 1、如血吸虫病、慢性疟疾、肝硬化、脾亢等。各病均有原发病的临床特点。 2、血象及骨髓象无CML的典型改变。 3、Ph染色体及BCR/ABL融合基因阴性。 鉴别诊断 二、类白血病反应 1、常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病的临床表现。 2、血象：粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡，BPC和Hb大多正常，E和B不增多。 3、NAP反应强阳性。 4、Ph染色体和BCR/ABL融合基因阴性。 5、原发病控制后，白细胞恢复正常。 鉴别诊断 三、原发性骨髓纤维化 1、WBC少于CML（＜30×109/L），幼粒―幼红细胞血症，泪滴状红细胞易见。 2、骨髓常“干抽”，骨髓活检可见胶原纤维显著增生。 3、NAP呈阳性反应。 4、Ph染色体和BCR/ABL融合基因阴性。 5、部分患者JAK2V617阳性。 治疗 一 、CML CP的治疗 （一）、紧急处理白细胞淤滞症 1、白细胞单采和口服羟基脲 2、预防尿酸性肾病 （1）多饮水，使尿量＞2000ml/天。 （2）碱化尿液 （3）别嘌呤醇100mg口服Tid 治疗 （二）、分子靶向治疗 1、首选第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）甲磺酸伊马替尼（Imatinib mesylate，IM）