恶性室性心律失常与心源性猝死课件.pptVIP

恶性室性心律失常与心源性猝死 SIR RUN RUN SHAW HOSPITAL 浙江大学医学院附属邵逸夫医院 徐秋萍 主任医师 恶性心律失常 伴有器质性心脏病 心律失常为: —持续室性心动过速 —无脉搏室性心动过速或心室颤动心室颤动 是诱发心源性猝死最常见的原因 心源性猝死（Sudden Cardiac Death，SCD） 定义：由于心脏原因，突然的、不可预测的、在一小时内的自然死亡。 SCD是世界范围内的一个防治难点和研究热点，每年有50多万人发生SCD，其中90%左右病例为室性心动过速或心室颤动，10%左右为缓慢心率诱发。就病因而言，80%左右归因于冠心病，其中60%左右是急性缺血的急性冠状动脉综合征；15%左右归因于心肌病和心功能不全；5%左右归因于离子通道病如长QT间期（LQT）综合征和Brugada综合征等。 常见恶性心律失常的类型 持续性室速、室颤－－最常见 长QT综合征伴发的多形性室速 QT间期正常伴极短联律间期的多形性室速 特发性室颤(临床特征为阿-斯综合征发作) Brugada综合征 长QT综合征 定义： 是一组有遗传倾向、以心室复极延长（QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（TdP）、室颤和心源性猝死的综合征。 长QT综合征 临床特点： 反复晕厥或猝死： LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时 LQT3者90%发生于睡眠 LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间 严重室律失常：TdP或室颤 QT间期延长 有或无耳聋 长QT综合征 J波综合症 J波是心电图上介于QRS波与ST段之间的圆顶状或驼峰状电位变化，又称为晚期σ波、驼峰波或Osborn波。因为低温常可诱导出J波，J波曾被看作是低温在心电图上的特有的一个病理标记。然而，在亚裔人群中，心电图下壁导联的J波在正常情况下并不少见，只不过在生理情况下较小而已。 此外，J波也是早期复极综合征(early repolarization syndrome，ERS)的心电图特征之一。 心室激动顺序对J波的影响 A.冲动由心室内膜向外膜传导时J波出现； B.冲动起自心室外膜时，J波融入QRS波； 心外膜 心内膜 心电图 瞬时外向钾电流(Ito) 穹顶 J波、2相折返 心外膜细胞动作电位的2相穹顶(dome)状的形成是内向电流(钙与钠电流)与外向电流动态平衡的结果。在右心室外膜细胞，外向电流的增加或内向电流的减少可以导致动作电位发生“全或无”的复极(ICa,L完全不能激活而导致动作电位穹顶的完全丢失)，就产生两种病理变化：(1)心室外膜细胞动作电位穹顶的丢失，引起一个透壁的电压差，它表现为ST段抬高；(2)更重要的是，心室外膜表面发生非均一性复极，一部分细胞动作电位的穹顶会导致另一部分已经丢失穹顶的外膜细胞产生一个新的动作电位，既发生2相折返(phase 2 reentry)。 心电图表现为—个在T波上(R-on-T)的室性期前收缩。R-on-T室性期前收缩很容易触发室颤 J波、2相折返 A.一位日本男性心脏性猝死患者心电图下壁导联显示大的J波(实心箭头)，在长间期后增强并伴有R-on-T室性期前收缩(空心箭头)及心室颤动 B.犬右心室外膜部分细胞动作电位(Epi 1)穹顶完全消失，另一部位的细胞(Epi 2)则保留着其穹顶，从而导致2相折返。心电图上表现为可触发心室颤动的R在T上室性期前收缩(空心箭头) J波综合症 J波 综合征 早期复极综合征 典型心电图表现是“J波或J点抬高，V4-V6导联ST段呈弓背向下抬高，伴直立宽大的T波”，属正常心电图变异，多见于健康男青年或运动员 Brugada综合征 1992年，Brugada两兄弟报道了8例罕见的反复晕厥与心脏性猝死的病例。这些患者共有的临床特征是：无明显的心脏结构病变，无心脏缺血，QT间期正常，心电图V1-V3导联ST段抬高类似于右束支阻滞(RBBB)，反复晕厥与心脏性猝死的原因是室颤。由于Yan和Antzelevilch在1994年底～1995年初对J波进行了深入的研究，他们认为Brugada俩兄弟所描述的类似于右束支阻滞其实是增强的J波，称作“Brugada综合征”。 Brugada综合征 心电图特征： （1）右胸导联（V1-V3）QRS波群终末部分为正 相R’波，且R’ R； （2）V1-V3ST段抬高，但不形成单向曲线，呈右束支传导阻滞图形； （3）可有不同程度右束支传导阻滞； （4）Q-T正常或缩短； （5）对应导联不出现ST段压低； （6）上一肋心电图以上表现更明显； （7）文献中10%可伴心房颤动。 Brugada综合征 药物治疗：增强钙离子流（Ica），具有β受体