嗜铬细胞瘤的课件_1.pptVIP

嗜铬细胞瘤 泌尿外科：夏菲 2012.07 基本病理生理 内源性儿茶酚胺分泌过多是嗜铬细胞瘤的基本病理生理变化。 基本病理生理 肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主；肾上腺外的嗜铬细胞瘤（除外主动脉旁嗜铬体）只产生去甲肾上腺素（因为去甲肾上腺素转变为肾上腺素，需要高浓度的皮质醇激活苯乙醇胺N-甲基转移酶，此条件只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具有此条件） 分类 静止型 阵发型 持续型 心血管系统改变 阵发性高血压：为嗜铬细胞瘤特征性表现。平时血压不高，发作时收缩压及舒张压都有较大程度升高（以释放去甲肾上腺素为主者更明显）；伴剧烈头痛，心悸、气短，面色苍白，大汗淋漓，视物模糊，心动过速等（以释放肾上腺素者为主），严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。 持续性高血压 直立性低血压：由于长期过度的儿茶酚胺分泌使循环血容量不足，以及维持站立位血压体位反射的张力下降而导致。 偶可出现低血压、休克，可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤停等，或发生严重心脏意外等有关。 诱发因素：体位突然改变，情绪激动，剧烈运动，咳嗽及大小便等活动均有可能诱发。 代谢系统 基础代谢增高（但血清甲状腺激素与甲状腺摄131I率皆为正常）。 糖代谢紊乱，肝糖原分解加速，胰岛素分泌受抑制，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿。 脂代谢紊乱，分解加速。 少数患者可有低钾血症（儿茶酚胺使钾离子进入细胞内及促进肾素、醛固酮分泌有关）。 也可出现高钙血症，可能与肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽。 其他临床表现 消化系统：儿茶酚胺引起便秘，肠扩张等。胆石症伴发几率高 腹部肿块：右或左中上腹可触及肿块，扪及时应注意可能诱发高血压症候群。 泌尿系统：病程久、长者可能发生肾功能减退。 血液系统：血细胞重新分布引起周围血白细胞增多，有时红细胞也可增多 伴发其他疾病：如多内分泌腺瘤2、3型 诊断 血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理实验 影像学检查 鉴别诊断 原发性醛固酮增多症（高血压、低钾血症） 库兴综合症 原发性高血压病 嗜铬细胞瘤发作时有明显的头痛头晕、大汗淋漓、面色潮红。 CT扫描肾上腺肿块若直径大于5cm一般考虑为嗜铬细胞瘤。 血中儿茶酚胺类物质检测正常是否就排除嗜铬细胞瘤？ 阵发型患者平时可不升高，而在发作后才高于正常，故血浆儿茶酚胺水平通常无价值；除非血标本采集在发作期或者进行药理试验诱发时；而且仍有大部分患者生前并无症状，而在尸检后才发现为嗜铬细胞瘤！ 术前准备事项 术前补液：长期高儿茶酚胺水平，外周血管收缩，血管床缩小，循环血量一般比正常减少20-50%，血液浓缩，血细胞比容及血红蛋白均有增加。 术前准备事项 术前用药： 1.α-受体阻滞剂: 长效药物---酚苄明或哌唑嗪:主要用于术前准备，控制高血压，解除末梢血管床的张力； 短效药物---酚妥拉明：用于诊断嗜铬细胞瘤和控制突发高血压及危象； 2 .β -受体阻滞剂: 主要用于控制心动过速、心律失常等，并非需常规使用；只有在α-受体阻滞剂发挥作用后，而β -受体处于相对兴奋，表现为心动过速或心律失常时才使用，如美托洛尔，短效的艾司洛尔，以循环功能稳定为标准）； 且术前不用阿托品！ 术前准备事项 术中操作轻柔、细致，严禁挤压瘤体，防止血压骤然升高，甚至发生心脑血管意外；阻断瘤体血供后，患者体内儿茶酚胺水平骤降，可能引起难以纠正的低血压、休克，要大量补液、扩容、使用去甲肾上腺素等缩血管药物。 术前准备事项 降压药物的使用：嗜铬细胞瘤患者对常用降压药效果不佳，但α-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、硝普钠对其有较好效果。 升压药物的使用：瘤体切除后 激素的使用：氢化可的松 抗心律失常药物：如利多卡因、胺碘酮 治疗心力衰竭药物：西地兰、米力农 晶体、胶体扩容补液 常规备血（红细胞、血浆） 常规动静脉穿刺（动脉穿刺在麻醉诱导前局麻下进行，穿刺前应备好所有抢救药物） 对心泵效能应无明显的抑制作用 不增加交感兴奋性 术中有利控制血压 肿瘤切除后，有利于回复血容量及维持血压 麻醉方法：首选全麻 药物选择 术前镇静药物应用，可消除病人的紧张与恐惧。为减少对循环系统干扰 阿片类药物可选择吗啡 阿托品因有使交感神经兴奋导致心动过速的副作用，可选用东莨菪碱 禁用能引起儿茶酚胺释放增加的药物，如氯胺酮，琥珀胆碱，乙醚等。 术中监测 心电图、SpO2、etCO2、有创动脉压监测 尿量 CVP 血气、电解质 血糖 若出入量大则需监测血常规、凝血功能 骤发高血压危象时处理 立即静脉缓慢推注酚妥拉明1-5mg，同时密切关注血压，当血压下降至160/100mmhg左右即停止推注，继之以10-15mg溶于5%葡萄糖生理盐水500ml中缓慢静脉推注。