嗜铬细胞瘤课件_11.pptVIP

嗜铬细胞瘤 pheochromocytoma 肾上腺 部位：左右各一个，各位于肾脏上方 左侧扁平，呈三角形 右侧 呈半月形 球状带 分泌醛固酮 皮质 束状带 分泌皮质醇 网状带 分泌少量性激素 肾上腺素 髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 多巴胺 肾上腺髓质 位于肾上腺最宽阔部位的中央，仅小部分延伸到肾上腺周围狭窄的部位，约占整个腺体重量的1/10，细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸 染成棕色，故称嗜铬细胞。肾上腺髓质也含有一些交感神经节细胞。肾上腺髓质和交感神经系组织同源分泌邻苯二酚胺类激素。 嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。由于瘤组织可阵发性或持续性地分泌多量的去甲肾上腺素和肾上腺素，以及微量的多巴胺，临床上常呈阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸及代谢紊乱症候群。 发病情况 嗜铬细胞瘤是极为罕见的继发性高血压，占高血压的0.05-0.1%。 女性男性 可发生于各种年龄，以青、中年多见。 儿童高血压中，此病发病率相对较高。 家族性嗜铬细胞瘤约占5%，为常染色体显性遗传。可表现为单独的嗜铬细胞瘤，也可同时伴有其他异常如多发性内分泌腺IIa和IIb，Reckling-hausn神经纤维瘤。 发病情况 嗜铬细胞瘤80-90%位于肾上腺髓质，发生于非肾上腺组织的约占5-15%，发生于胸部的占5%。 髓外主要分布于腹膜后腹主动脉前、左右腰椎旁间隙、肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体（Zuckerkandl器）。 更少见的部位有肾上极、肾门、肝门、肝及下腔静脉之间、腹腔神经丛、近胰腺处、髂窝或近髂窝血管处、卵巢内、膀胱内、直肠后、脊柱旁、颈部（颈总动脉分叉处颈动脉体）或颅内（迷走神经分支处）。 病理解剖 嗜铬细胞瘤大多数为良性，约占90%，恶性占10%，多数是在尸检中发现的。 成人中80%为单个单侧，单个肿瘤多发生于右侧。 家族性嗜铬细胞瘤常为双侧和多源性，家族性肾外嗜铬细胞瘤少见。 儿童中双侧及肾上腺外嗜铬细胞瘤的发生率较成人多见。 病理解剖 嗜铬细胞瘤良性者包膜薄，表面光滑，棕红色，切面呈颗粒状，瘤体中有坏死、囊性变、出血。 镜下为多角形、大小不一的细胞，可有梭形和双核，排列紧密，胞浆内富含颗粒，苏木紫伊红染色呈蓝红色，其中含肾上腺素和去甲肾上腺素。易被重铬酸钾染色。瘤细胞外有丰富的血管网。 恶性者细胞排列不规则，有细胞分裂象，包膜、肾上腺静脉中有瘤细胞浸润，可见瘤栓。转移较早发生，可见于肝、骨、胸膜、肺、肠及主动脉、肠系膜、胸纵隔、颈部淋巴结中。 髓质增生多见于双侧，也有单侧者，腺体较大，镜下见细胞较正常者略大，侵入皮质。 病生理 肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主。 家族性者以分泌肾上腺素为主。 肾上腺外的嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜铬体外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素。 嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，还可释放嗜铬粒蛋白至血中，血中可测得此物质的高浓度。 临床表现 表现与肿瘤分泌的肾上腺素和去甲肾上腺素的量、比例和释放方式有关。 症状常呈突发性，发作难以预料。 常见有头痛、多汗、心悸（伴或不伴心动过速），尚有苍白、恶心、震颤、无力虚脱、焦虑、上腹痛、胸痛、呼吸困难、面红等。 临床表现 高血压：阵发性占45% 持续性占50% 血压正常占5% 阵发性高血压具有特征性，每因精神紧张、弯腰、排尿、手术后等可诱发，血压骤然升高，可达300/180mmHg，一般在200-240/140-150mmHg之间，伴有心悸、心动过速（少数为心动过缓），剧烈头痛、头晕，震颤、苍白、多汗、乏力、胸闷、气促、呼吸困难。还可有恶心、呕吐、上腹痛、视力模糊、精神紧张，严重者可并发肺水肿、心力衰竭、脑中风或休克而死亡。发作持续时间约为数分钟，多少于15分钟，长者可达16-24小时。 持续性高血压表现与高血压病相似，不同之处有儿茶酚胺分泌过多的表现。 临床表现 代谢异常：儿茶酚胺使体内耗氧量增加，基础代谢率增加，达30-100%，但T4正常。发作时有发热，体温升高1－2℃。体重下降。可诱发冠状动脉粥样硬化。可伴有甲旁亢出现高血钙，常提示家族性嗜铬细胞瘤。 低血压休克。 腹部肿块。 消化道症状：腹痛、腹胀、便秘、胆石症等。 膀胱肿瘤。 临床