嗜铬细胞瘤课件_19.pptVIP

嗜铬细胞瘤 2010.6 定义 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断的释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤。 肿瘤部位及生化特征 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80~90%，多为一侧，少数患者双侧或一侧肾上腺与一侧肾上腺外瘤并存。 肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁，在肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处等。 腹外者少见，可位于胸内、颈部、颅内。 肿瘤部位及生化特征 肾上腺髓质可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主；家族性嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素。 肾上腺外的嗜铬细胞瘤（主动脉旁的嗜铬体除外），只产生去甲肾上腺素。因为去甲肾上腺素转变成肾上腺素需要的苯乙醇胺-甲基转移酶需要高浓度的皮质醇才能激活。 肿瘤部位及生化特征 嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，产生一些不典型的症状。 舒血管肠肽，P物质→面部潮红 鸦片肽，生长抑素→便秘 血管活性肽，血清素，胃动素→腹泻 神经肽Y →面色苍白，血管收缩 舒血管肠肽、肾上腺髓质素→低血压、休克 嗜铬粒蛋白血中浓度高，可协助诊断。 临床表现 一、心血管系统表现 ㈠高血压 为本病主要症状分阵发性和持续性，持续性可伴阵发性加重。 ⒈阵发性高血压型 为本病所具有的特征性表现。平时血压不高，发作时血压骤升。以释放去甲肾上腺素明显，伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速（释放肾上腺素者为明显）、心前区及上腹部紧迫感、心前区疼痛、心律失常、焦虑、恶心呕吐、视力模糊、复视等，其中头痛、心悸、多汗三联征对诊断有意义。发作终止后出现颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等。 临床表现 发作是由于较多的儿茶酚胺间歇的进入血液循环。 诱因：情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、大小便、扪及肿物、腹膜后充气造影、麻醉诱导期、药物等，发作时间从数秒至数小时，发作频率数月一次至一日数次。 临床表现 ⒉持续性高血压型 有以下情况要考虑： ①常用降压药效果不好，但对α受体阻断药、钙拮抗药、硝普钠有效。 ②交感神经兴奋如多汗、心动过速。 ③高代谢如低热、体重下降， ④头痛、焦虑、烦躁，直立性低血压或血压波动大。 临床表现 部分患者病情进展迅速，呈急进型高血压过程：舒张压高于130mmHg,眼底损害严重，短期内视神经萎缩，失明，氮质血症、心力衰竭、高血压脑病。 临床表现 ㈡低血压、休克 原因： ⒈肿瘤骤然发生出血、坏死，停止分泌儿茶酚胺。 ⒉大量儿茶酚胺引起心律失常、心衰，导致心排血量锐减。 ⒊ 肿瘤分泌肾上腺素，兴奋肾上腺β受体，促使周围血管扩张。 ⒋大量儿茶酚胺使血管收缩、组织缺氧、微血管通透性增加，血浆外溢，血容量减少。 ⒌肿瘤分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素等。 临床表现 ㈢心脏表现 大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常，部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。患者可因心肌损害发生心衰，也可因高血压引起心肌肥厚、心脏扩大、心衰等。心电图可出现穿壁性心肌梗死图形，可消失。 临床表现 二、代谢紊乱 1.基础代谢增高 肾上腺素可以作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程，使耗氧增加，引起发热、消。 2.糖代谢紊乱 3.脂代谢紊乱 4.电解质代谢紊乱 临床表现 三、其他临床表现 ㈠消化系统 儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，可引起便秘，甚至肠扩张。儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性及闭塞性动脉内膜炎，可造成肠坏死、出血、穿孔。 儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强，引起胆汁潴留，导致胆石症。 临床表现 ㈡腹部肿块 约5%的患者在左或右侧中上腹部可触及肿块，扪及时可诱发高血压，恶性嗜铬细胞瘤可转移到肝脏。 临床表现 ㈢泌尿系统 病程长、病情重的