嗜铬细胞瘤课件_22.pptVIP

嗜 铬 细 胞 瘤 肾上腺 球状带 分泌醛固酮 皮质 束状带 分泌皮质醇 网状带 分泌少量性激素 肾上腺素 髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 多巴胺 肾上腺髓质 位于肾上腺最宽阔部位的中央，仅小部分延伸到肾上腺周围狭窄的部位，约占整个腺体重量的1/10，细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸 染成棕色，故称嗜铬细胞。 嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。由于瘤组织可阵发性或持续性地分泌多量的去甲肾上腺素和肾上腺素，以及微量的多巴胺，临床上常呈阵发性或持续性高血压 和多个器官及代谢紊乱。 发病情况 以20～50岁多见，男女无显著差异 多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发 约有10%为双侧，10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外 ，约10％为恶性 特殊类型 临床表现 高血压 ： 主要分为五型 ①阵发型高血压 ②持续型高血压③高血压、低血压交替出现 ④低血压、休克 ⑤无高血压型 代谢紊乱： 基础代谢增高 糖代谢紊乱 脂代谢紊乱 电解质代谢紊乱 其他表现： 消化系统 腹部肿块 泌尿系统 血液系统 伴发其他疾病 检查 测定血浆或尿中儿茶酚胺的浓度，最可靠。发病时可增高数倍－数十倍。 24小时尿3－甲基－4－羟基苦杏仁酸（VMA）可靠率90％，其特异性高，敏感性低。发作时阳性率高。9mg/24h尿 24小时尿肾上腺素和去甲肾上腺素的测定。特异性97％。肾上腺素50ug/24h尿，去甲肾上腺素100ug/ 24h尿。 24小时尿中甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）的总和。 血清嗜铬颗粒－A 药理试验 激发试验：常于血压正常或发作的间期进行。 1.胰高血糖试验 2.磷酸组织胺试验 3.洛胺试验 抑制试验：用于血压大于160/90mmHg或血浆儿茶酚胺在1－2mg/l，可疑者。 1.可乐定试验 2.酚妥拉明试验 诊断依据 血浆中或尿中游离儿茶酚胺高浓度或尿中儿茶酚胺代谢产物高浓度。 应用影像学技术，如CT、MRI、 131I -间位碘苯甲基胍（ 131I－MIBG ）进行定位诊断。 定位诊断 X线平片 静脉肾盂造影 膀胱镜逆行肾盂造影 较大肿瘤 肾周围充气造影 断层片 CT 86-100% MRI 100% B超 70-95% 131I－MIBG 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量 诊断标准（ 1980，日本 ） 具备一的症状和二的大部分条件，同时必须具备三－五条者可作出诊断 一、波动性高血压 1.发作型：血压波动于正常与高血压之间 2.持续性：在高血压基础上的激烈变化 3.因俯卧、仰卧、饱食、排便等诱因使血压波动，血压升高时出现搏动性头痛、频脉、出汗、苍白、四肢冷、视力障碍。 4.一般抗高血压药物治疗无效，但?及?阻滞剂有效。 二、蛋白尿、尿糖阳性；白细胞增多；高脂血症、血糖高；GGT异常，与肾功能成比例的眼底异常，BMR上升。 三、血尿儿茶酚胺浓度升高。 四、尿中儿茶酚胺代谢产物如甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素及香草基杏仁酸等排出增加。 五、经静脉肾盂造影、超声检查、腹部CT等证实存在肿瘤。 鉴别诊断 不稳定性原发性高血压 伴阵发性高血压的疾病 冠心病所致心绞痛 其他原因所致焦虑状态 绝经期综合征 甲状腺功能亢进症 治疗 首选手术切除。 内科治疗： ?阻滞剂： 酚卞明、哌唑嗪等，术前不少于2周 ?阻滞剂：先用?阻滞剂降压后，有心律失常和心动过速时。 钙拮抗剂：尼卡地平 儿茶酚胺合成抑制剂：洛胺酸羟化酶抑制剂?－甲基间洛胺酸 谢谢！ * *