嗜铬细胞瘤课件_17.pptVIP

嗜铬细胞瘤 廖 岚 嗜铬细胞瘤 定义 由神经嵴起源的嗜铬细胞的肿瘤，肿瘤主要合成和分泌大量的儿茶酚胺（CA），又称儿茶酚胺分泌瘤 来源 肾上腺髓质 最多见 肾上腺外的嗜铬组织：大部分在腹部，其他可见于胸腔、纵隔、颈部、膀胱等 流行病学 嗜铬细胞瘤 病因 1、散发性嗜铬细胞瘤 2、肾上腺髓质增生 3、家族性嗜铬细胞瘤 （1）多发性内分泌腺瘤综合症 MEN-2A（Sipple’s综合症）：嗜铬细胞瘤，甲状旁腺瘤，甲状腺髓样癌 MEN-2B：神经结神经瘤表现型（类马凡氏体形，多发性粘膜神经瘤），甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 （2）Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症 常染色体显性遗传病：3P25~26的VHL基因突变 组成：视网膜血管瘤、中枢神经血管母细胞瘤、肾癌、嗜铬细胞瘤、肾脏及胰腺囊肿、多发性囊腺癌 （3）多发性神经纤维瘤 仅见于1型 （4）Sturge-Weber综合症 嗜铬细胞瘤 病理 散发型：80-85%位于肾上腺内，D10cm，3-5cm多见 光镜：较大的，多角的嗜铬细胞 电镜：细胞核周围密集的嗜铬颗粒 家族型：常为多发，多位于肾上腺内 恶性：直径较大，有包膜浸润、血管内瘤栓形成、局部或远处转移。 肾上腺髓质增生：肾上腺髓质/皮质1/10 嗜铬细胞瘤 病理生理 1、儿茶酚胺合成、分泌增多 肾上腺素，去甲肾上腺素，多巴胺 诱因：肿瘤的血流改变、直接加压、化学和药物刺激、AT-2增加 2、肿瘤产生其他物质： 促肾上腺皮质激素（ACTH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、生长激素释放激素（GHRH）、降钙素基因相关肽（CGRP）、甲状旁腺素相关肽（PTHrP）、心钠素（ANP）、舒血管肠肽（VIP）、神经肽Y物质（NPY）、生长抑素、红细胞生成素、肾上腺髓质素（AM）等 嗜铬细胞瘤临床表现 临床表现多样性，异质性 1、高血压 阵发性高血压 持续性高血压伴阵发性加重 BP 200－250/100-150mmHg 常规抗高血压药物无效 发作诱因：精神刺激、剧烈运动、体位改变、大小便、压迫或按摩肿瘤 嗜铬细胞瘤临床表现 头痛、心悸、多汗三联征 高血压危象 20－40%有高血压危象发作 发作前多有诱因 BP 可达300/180mmHg 可与低血压反复交替发作 嗜铬细胞瘤临床表现 其他临床表现 1、体位性低血压和休克 机制：循环血量减少 肾上腺能受体降调节 分泌多巴胺为主 肿瘤分泌舒张血管的神经肽或AM 自主神经功能受损 嗜铬细胞瘤临床表现 2、儿茶酚胺性心肌病 心肌细胞灶性坏死、变性、心肌纤维化 3、代谢紊乱 高代谢症群 糖代谢障碍 脂代谢障碍 高钙血症 嗜铬细胞瘤临床表现 4、消化系统症状 5、泌尿系统症状 6、神经精神症状 7、腹部肿块 8、静止型嗜铬细胞瘤 肾上腺意外瘤 嗜铬细胞瘤临床表现 药物影响 鸦片制剂、组胺、ACTH、胰高血糖素、拟交感药物、胍乙啶、三环类抗抑郁药等均可诱发高血压 嗜铬细胞瘤实验室检查 生化检查 1、尿CA测定 2、尿总甲基肾上腺素（MN+NMN）测定 3、尿VMA和HAV测定 4、血CA测定 5、血浆神经肽类及酶类测定 神经肽－Y、内皮素－1、酪粒素－A、 肾上腺髓质素等 嗜铬细胞瘤实验室检查 留尿注意事项： 1、留24小时尿，同时测定肌酐清除率 2、应在病人休息、未使用任何药物、近期未进行放射介入诊断和治疗的情况下收集尿液； 3、最好在严格规定合理的特殊食谱下进行 4、酸性环境下保存（防腐剂用盐酸），并冷藏 5、如为发作性高血压，可分时段收集，注意对照 嗜铬细胞瘤实验室检查 影响尿液激素浓度的药物 四环素、红霉素、地关霉素（去甲金霉素）、奎宁、奎尼丁、尼古丁、咖啡因、水合氯醛、氯丙嗪、阿司匹林、扑热息痛、?-受体阻滞剂、大剂量维生素B2、茶碱、乙醇、香蕉、硝酸甘油、硝普钠、钙通道阻滞剂、左旋多巴、甲基多巴、单胺氧化酶抑制剂； 可乐定、胍乙啶、利血平、溴隐停放射造影剂 嗜铬细胞瘤实验室检查 药物试验 1、激发试验 适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压病人发作间歇期血压正常时，BP107/110时不作 （1）冷加压试验 安静卧床，血压稳定后左手腕关节以下浸入40C的冷水中，1分钟后取出；自入水开始计