嗜铬细胞瘤的麻醉课件.ppt

特殊嗜铬细胞瘤 一）静止性嗜铬细胞瘤 （1）隐匿功能性嗜铬细胞瘤 （2）无功能性嗜铬细胞瘤 近年来对性质不明确的肾上腺肿瘤、怀疑嗜铬细胞瘤的病人，无论有无高血压表现，均主张术前、术中按嗜铬细胞瘤常规准备，以减少手术危险性。 二）肾上腺外嗜铬细胞瘤 85％的肾上腺外嗜铬细胞瘤发生在膈肌以下部位：上段腹主动脉旁约占46%， 这类病人术前容易误诊、漏诊，在进行其他手术时出现难以解释的急剧血压升高或剧烈波动，应想到是否有嗜铬细胞瘤的存在。 三）多发性内分泌肿瘤（multiple endocrine neoplasia，MEN） 有明显的家族遗传性 MEN -Ⅱ型：包括嗜铬细胞瘤（可能为双侧和肾上腺外分布）、甲状腺髓样癌和甲状旁腺增生。 MEN -Ⅲ型：包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤等。 合并肾上腺嗜铬细胞瘤的发生率为50％～80％ 先行嗜铬细胞瘤切除，2周后再行甲状腺切除。即使嗜铬细胞瘤无症状，也应该先处理嗜铬细胞瘤。 四）妊娠期嗜铬细胞瘤 处理原则：妊娠3个月以内，最好先采取人工流产，再处理原发病灶；妊娠前半期争取手术切除；后半期用药物控制病情，等待足月分娩，一般不提倡阴道分娩。合理用α及β阻滞剂，用量不宜过大，血压过低，对胎儿有害。 五）儿童嗜铬细胞瘤 比较少见，临床症状与成人有不同，头痛，恶心，呕吐，体重减轻，视觉困难较成人常见。 六）恶性嗜铬细胞瘤 大约占嗜铬细胞瘤的10%。肾上腺外的嗜铬细胞瘤中，恶性发生率明显高于肾上腺内者。 主要特点是易向周围侵犯，易复发和转移。临床诊断的可靠标准是复发和转移病灶的出现。围术期处理没有特殊性。 小结 儿茶酚胺症包括嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。 麻醉手术风险在肾上腺外科手术中最大，需进行正确的病情估计，充分和足够的术前治疗，严密和正确的围术期处理，方能最大限度地保证病人的安全。 近年来死亡率已大大降低，约1%~5%，甚至有多个零死亡报道。 概述 嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于嗜铬细胞。 由于胚胎发育的关系，绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质 ，肾上腺外的嗜铬细胞瘤（异位嗜铬细胞瘤）可发生在自颈动脉体至盆腔的任何部位 90%以上为良性 80%～90%发生于肾上腺髓质嗜铬细胞 90%为单侧单个病变 CT片 病理生理学 肿瘤自主分泌儿茶酚胺，患者的所有病理生理基础，均与肿瘤的这一分泌功能有直接的关系。 1、血管长期处于收缩状态，血容量严重不足。 2、儿茶酚胺心肌病 儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用，出现局灶性心肌坏死，类似心肌梗死，病变与过多的Ca2+进入细胞内有关。 3、代谢紊乱 基础代谢增高 ，糖代谢紊乱（血糖升高），脂代谢紊乱 临床表现 多见于青壮年，高发年龄为20～50岁， 临床症状多变 ，最常见的是高血压、头痛、心悸、出汗 一）心血管系统表现 （一）高血压：为本病最主要的症状，有阵发性和持续性二型。 1、阵发性高血压型　特征性表现。 病生基础：大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性急骤升高。 常有诱发因素 症状：心悸、气短、胸部压抑、剧烈头痛、面色苍白、大量出汗、恶心、呕吐、视力模糊、焦虑、恐惧感等，严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并可有尿量增多。 2、持续性高血压型 有的患者可表现为持续性高血压。可多年被误诊为原发性高血压。对儿童和青年人，则更要想到本病的可能性。 （二）低血压、休克：少数患者可出现发作性低血压、休克等发现，这可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤停，或发生严重心脏意外等有关。 （三）心脏表现 儿茶酚胺心肌病可诱发心室纤颤，导致突然死亡 ，部分患者也可以表现为扩张性充血性心肌病。心肌本身也可发生嗜铬细胞瘤。 二）其他表现 （一）代谢紊乱 （二）消化系统：便秘，肠坏死、出血 ，胆石症 （三）神经系统：常表现为脑溢血、脑栓塞的症状，也可出现精神症状，如恐惧、极度焦虑等，高血压发作时，患者有濒死的恐惧感。 （四）其他：儿童常因胫骨远端循环障碍感到踝关节痛，下肢动脉强烈收缩则可引起间歇性跛行。 麻醉前准备 大多数嗜铬细胞瘤围术期的危险来源于肿瘤切除中产生的高血压危象和肿瘤切除后的低血压、休克。 麻醉前准备应当紧密围绕这两点进行！ α-肾上腺素受体阻滞剂的应用是麻醉前准备最重要和最基本的内容。 一）控制血压： 酚苄明（phenoxybenzamine，竹林胺）最常用，是长效的α1受体阻滞剂。从10mg／Q8h开始，根据血压情况逐渐加量，一般要用到 20～40mg／Q8h。一般用药2周左右 哌唑嗪 首次1mg／