2014出血性疾病课件_1.ppt

正常止血、凝血机制 当血管壁受损后的一系列变化 Ⅹ Ⅹa  蛋白C系统抗凝机制 毛细血管抵抗力试验(capillary resistance Test, CRT) 束臂试验 BT[方 法] 凝血时间（clotting time, CT） [原理] 观察血液自离体后，到玻璃试管中凝固所需时间 血块退缩试验（clot retraction test, CRT） 实验项目的选择 常见出血性疾病的初筛试验 病史特征 年龄 ① 脐带断端出血、幼年期出血是遗传性疾病的特征,见于各种凝血因子缺乏； 产后数小时紫癜和淤斑伴血小板减少，考虑同种免疫性血小板减少性紫癜。 ②年轻或成年后出血多为获得性因素所致，如免疫性血小板减少性紫癜、凝血因子抑制物出现。轻度血友病可在成年后发病。 ③老年期出血常与血管病变有关。 ④随年龄增加而改善的出血，是血管性血友病及先天性血小板功能缺陷的特征 ⑤老年人的免疫性血小板减少，应警惕继发于淋巴系统恶性增殖性疾病可能，凝血因子活性下降应考虑循环中存在病理性抗凝物质 性别 ①血管性血友病属于常染色体遗传，男女均可患病，在遗传性疾病中发病率最高。 ②血友病甲在男性中占绝大多数，女性甚为罕见。 ③青年女性常患免疫性血小板减少。 手术和创伤 ①无诱因的、原发病不能解释的出血，提示患者有严重的出血性疾病，如重型血友病或DIC。 ②小手术或轻度外伤后出血，渗血不止是遗传性疾病的特征。 ③小手术或轻度外伤后延迟出血见于凝血机制障碍，而不常见于血管一血小板性出血。 ④大型手术，特别是联合器官移植、严重创伤后的出血如果排除大血管损伤，表明可能伴发DIc。 ⑤子宫、卵巢、前列腺、胰腺、甲状腺是纤溶酶原活化剂(t—PA)含量最丰富的部位，这些部位手术后出血应考虑原发性纤维蛋白原溶解亢进的可能。 ⑥小伤口或注射部位出血不止，常提示有血小板减少、严重凝血机制缺陷或复合性止凝血机制紊乱。 药物 ①药物过敏性紫癜青霉素、链霉素、磺胺药、异烟肼等； ②药物免疫性血小板减少性紫癜水杨酸类解热镇痛药、多种抗生素 ③药物致血小板生成减少，抗肿瘤药物引起骨髓抑制；氢氯噻嗪、雌激素类选择性抑制巨核细胞生长。 ④影响血小板功能的药物影响前列腺素合成的药物如阿司匹林，增加血小板cAMP类的药物如双嘧达莫、肝素及纤溶剂 出血频度、程度 1．经常性严重出血提示有遗传性凝血机制障碍、重症血管性血友病、重症肝病。 2．间歇性反复出血 为血小板减少性疾病的常见表现。固定部位的反复出血，表明局部血管性病变如遗传性毛细血管扩张症。 3．一过性出血通常提示获得性疾病，如：病毒感染导致急性特发性血小板减少性紫癜；凝血因子抑制物的形成；药物免疫性血小板减少及过敏因素 4．暴发性出血 多为严重血小板减少及复合性止凝血障碍所致。 出血部位 1．皮肤粘膜出血 2．深部器官出血 3．内脏出血 出血性疾病的治疗 (一)毛细血管-血小板型止血缺陷 局部治疗：压迫冷敷、凝血酶及应用明胶海绵等 降低血管壁脆性和通透性的药物包括 路丁：黄酮类，可增强毛细血管壁抗力； 安络血：可增强毛细血管及周围组织中的酸性粘多糖，降低 血管壁通透性； 止血敏(dicynone)：增强血小板粘附，降低血管壁通透性； 维生素c：作为羟化酶的辅酶参与胶原组织中脯氨酸和赖氨酸羟化； 肾上腺皮质激素：可降低血管壁脆性和通透性。 另外可选用血管收缩药，如垂体后叶素等。 促进血小板生成药物： 血小板生成素(TP0) 可刺激骨髓巨核细胞生长发育成熟及血小板生成； 止血敏尚有促进血小板由骨髓释放作用。 增强血小板功能药物： 巴曲酶(立止血)，为血液凝固酶，促进血小板活化，诱导血小板聚集。 肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白、脾切除，对免疫性血小板减少有 血小板输注的适应证 严重血小板减少症(≤20×109／L) 或(和)血小板功能缺陷。 (二)凝血障碍一抗凝物质型止血缺陷 维生素K ：参与因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的合成。 新鲜冷冻血浆：富含因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ； 冷沉淀物：富含因子I、Ⅷ、vWF、 Ⅻ、 Fn； 纤维蛋白原制剂； 因子Ⅷ浓缩物； 适应证：严重肝病、血友病、维生素K缺乏、DIC、溶血性贫血、血栓形成、病毒性肝炎、AIDS等。 (三)纤维蛋白溶解活性增强 氨基己酸(EACA)：竞争性抑制纤溶酶原与纤维蛋白的结合，使纤溶酶原不被其活化剂激活， 适应证：全身纤溶亢进(高纤溶酶血症、肝病、肿瘤、手术)、局部纤溶亢进(节育环月经过多、蛛网膜下腔出血、前列腺术后)； 同类药物有氨甲苯酸(PAMBA)和氨甲环酸(A